גידול וילמס

מילים נרדפות במובן רחב יותר

נפרובלסטומה, גידול, סרטן גידול וילמס הוא גידול מעורב ממאיר, המורכב מחלקי אדנו-סרקומה עובריים עם רבדומיובלסטית והטרובלסטית, כמו גם חלקים שונים של רקמת הכליה וניתן לזהות אותם בדרך כלל בכליה אחת או בשתיהן. לעיתים, הגידול עשוי כבר למלא חלקים גדולים מחלל הבטן. הגודל אינו בהכרח קריטריון פרוגנוסטי מכיוון שעדיין ניתן להסיר בקלות גידולים בניתוח.

בהתבסס על מחקרים שונים, פותח סיווג, מה שמכונה סיווג SIOP (האגודה הבינלאומית לאונקולוגיית ילדים). אם הגידול נמצא בשלב 1, הוא מוגבל לאחד כליה והקפסולה שלמה. בשלב 2 הגידול כבר עולה על ה כליה כמוסה וצומח לתוך רקמה שומנית or דם כלי, אך עדיין ניתן להסרה לחלוטין באמצעות ניתוח.

אם כבר ניתן לזהות גרורה בצפק ולא ניתן לבצע ניתוח בגלל פלישה לאיברים חיוניים, זה נקרא שלב 3. שלב 4 מגיע כאשר הוא רחוק גרור כבר ניתנים לזיהוי ב ריאות, כבד, עצם או מוֹחַ. דו צדדי כליה אז ייקרא הידבקות שלב 5.

הסיבות לגידול של וילמס עדיין אינן ידועות כיום. רק קשר גנטי נמצא. נשאים עם גן פגום 11p13 או 11p15 נמצאים בסיכון גבוה לפתח נפרובלסטומה או תסמונת WAGR כביכול.

בנוסף לגידול הווילמס הממשי, תסמונת זו כוללת גם פגם איריס היווצרות העיניים (אנירידיה) וצמיחה מופחתת או מאוחרת של הילד. בסך הכל הגידול של וילמס הוא גידול נדיר המופיע כ- 70-100 פעמים בשנה בגרמניה (0.9 / 100, 000 לשנה).

עם זאת, זהו הגידול השכיח ביותר בקרב ילדים ומהווה 6-8% מכלל ילדות גידולים. ילדים בגילאי 2-5 שנים נפגעים לעיתים קרובות במיוחד. לאחר גיל 10, רק לעתים רחוקות ניתן לאבחן נפרובלסטומה.

ב -5% מהמקרים ניתן לראות שינויים גידוליים בשתי הכליות של הילד. בנים נפגעים סטטיסטית בתדירות גבוהה יותר מאשר בנות. תסמיני הגידול של וילמס הם לרוב לא ספציפיים.

ילדים סובלים לעתים קרובות מ אובדן תיאבון, הקאה, כאב בטן ו חום. בתדירות נמוכה יותר, מתרחש שתן מדמם (המטוריה), מכיוון שזה כבר אומר שהגידול פלש לדרכי השתן. הורים עשויים כבר להיות יכולים למשש בליטה בבטן, שתואמת אז למידת הגידול.

לפעמים גם ילדים סובלים מ עצירות או שלשולים, ירידה במשקל, חיוורון, דלקות בדרכי השתן או לחץ דם גבוה. הטיפול שיש לכוון אליו הוא בעיקר הסרה כירורגית של הגידול או האיברים (אם אפשר) המושפעים מהגידול. הסרה מלאה של הגידול אפשרית בדרך כלל רק בשלבים 1 ו- 2 (ראה לעיל).

אם גידול נמצא בשלב 1, תחילה יתחיל טיפול עם חומר כימותרפי לפני הניתוח על מנת להפחית את הגידול ככל האפשר. לאחר הסרה כירורגית של הגידול והכליה הפגועה (כריתת רחם), מה שנקרא לאחר הניתוח כימותרפיה לאחר מכן יבוצע כדי להרוג כל תאי גידול שעדיין קיימים ולא הוסרו בניתוח. בשלב 2, בנוסף להפחתת גידול כימותרפיה לפני הניתוח (כימותרפיה טרום ניתוחית-ניאו-אדג'ובנטית) והסרת גידול וכליות, יבוצע כימותרפיה עם קרינה מקבילה.

בשלבים 3 ו -4, יידרש טיפול בהקרנות לפני הניתוח בנוסף להפחתת הגידול כימותרפיה. לאחר שהממצאים היו כה קטנים עד שהניתוח ניתן לניתוח, הגידול והכליה יוסרו ובעקבותיהם הכימותרפיה עם הקרנות שלאחר מכן. הטיפול להפחתת גודל הגידול מכונה גם "בימוי למטה".

הסוכן הכימותרפי המשמש בדרך כלל הוא וינקריסטין עם אדרימיצין (אולי בתוספת אקטינומיצין D פלוס ifosfamide / cyclophosphamide). הטיפול הכימותרפי נמשך 5-10 חודשים לאחר הניתוח. הניתוח מתבצע בשלבים הבאים: ראשית, מבצעים חתך בטן במרכז.

הכליה מופרדת לאחר מכן ממיטת הכליה על ידי הידוק הכליה החשובה כלי. כל גרור שאולי התגלו מוסרים גם הם לִימפָה צמתים לאורך הראשי עורק (אבי העורקים) ואת וריד הווריד מוסרים גם באופן מונע, גם אם אין כל עדות להידבקות בגידול באתר זה. אם שתי הכליות מושפעות, הכליה עם הממצא הגדול יותר מוסרת לחלוטין, ואז הכליה השנייה מנותחת לשמירה על האיבר.

רק הגידול מוסר ממקומו. בנוסף לסיבוכים הידועים של כימותרפיה (אובדן שיער, בחילה, הקאה, עייפות, דלקת בריריות וכו '), הקרנה עלולה להוביל גם לעיוותים באגן, פיברוזיס ריאתי ונזק לשריר הלב.

סיבוך לאחר הניתוח הוא מה שנקרא פקקת הגידול ב וריד הווריד, המתרחשת ב -5% מהמקרים. מכיוון שמנגנון התפתחות הגידול של וילמס אינו ידוע במידה רבה, לא ידוע על אמצעים מונעים. הגידול של וילמס (נפרובלסטומה) הוא אמנם גידול נדיר, אך הוא הגידול השכיח ביותר בקרב ילדים.

זהו גידול מעורב ממאיר של רקמות שונות, אך בדרך כלל מקורו בכליה אחת או שתיהן. בנוסף לתלונות לא ספציפיות כגון בחילה, הקאה, ירידה במשקל, מסת מוחשית או שתן מדמם צריכים להזכיר לחולה את האבחנה נפרובלסטומה. התפשטות הגידול מסווגת על פי מה שמכונה סיווג SIOP.

לפיכך, שלב 1 ו -2 מוגבלים מקומית ולרוב ניתנים לפעולה, בעוד שבשלב 3 ו -4 הגידול כבר התפשט בגוף ולא ניתן לנתח אותו ישירות. בנוסף לחקירת המטופל, על הרופא לבצע מישוש של הבטן, אולטרסאונד, בדיקת שתן, אולי בדיקת CT, וצילומי רנטגן עבור מה שמכונה הזמנת גידול (התפשטות הגידול). תחילה יש לטפל בגידולים מכל השלבים בכימותרפיה ולאחר הסרה כירורגית של הגידול והכליה לאחר הטיפול.

בשלבים מסוימים עשויה להיות צורך בהקרנות נוספות לאחר הניתוח או לפניו. יש להמשיך במתן חומרים כימותרפיים שונים 5-10 חודשים לאחר ההליך הכירורגי. בלמעלה מ 75%, שיעור הריפוי של הגידול של וילמס הוא טוב למדי, אם כי זה תלוי בשלב ונע בין 100% (שלב 1) ל-50-60% (שלבים 3 ו -4). המשך לנושא: פרוגנוזה של גידול בווילס