גורמי השלמה C3 ו- C4

גורמי השלמה C3, C4 (מילים נרדפות: משלים C3; גורם משלים C3; משלים C4; גורם משלים C4) הם שלב חריף חלבונים וחלק מההומורלי הלא ספציפי המערכת החיסונית. הם משמשים להגנה מפני זיהומים על ידי סילוק אנטיגנים סלולריים (למשל בקטריה). בנוסף, בשל תכונותיהם הרסניות התא, אם הם פועלים בצורה לא מוסדרת, הם עלולים לגרום נזק לרקמות במהלך מחלות רבות (למשל גלומרולונפריטיס, מערכתית זאבת אריתמטוס). מערכת המשלים דומה לקרישת הדם בשלבי ההפעלה שלה וכוללת את הפונקציות הבאות:

• הגדלת חדירות כלי הדם באמצעות פעולה מקומית של גורמי השלמה מופעלים (השפעה אנפילקטית).
• משיכה של לויקוציטים (לבן דם תאים) ומקרופאגים (פגוציטים) לאתר הדלקת (כימוטקסיס).
• הגדלת אפקט phagocytosis / פעילות ניקוי של התא (אופסוניזציה; תיוג מיקרואורגניזמים).
• השמדת פתוגנים פולשים על ידי תמוגה ("פירוק"), למשל על ידי קומפלקס התקפת הממברנה (MAC).

בהקשר של הפעלת משלים קלאסית, קומפלקס אנטיגן-נוגדן (תאים שכותרתו נוגדנים: IgG או IgM) נדרש. בתהליך זה, מורכב הקונסטרטאז C3 הקלאסי נוצר על ידי מחשוף של C2 ו- C4. לאחר מכן, גורם השלמה C3 מופעל על ידי C3 convertase עם מחשוף של קטע אלפא. C3b מופעל הוא סמן חזק לתאים אנטיגניים (אופסוניזציה). בהקשר של הפעלת משלים חלופיים, התהליך מתרחש ללא סיוע של נוגדנים. C3 הופעל בכך ל- C3b על ידי פרוטאזות (אנזימים שיכולים לפגוע בחלבון) הקיים בפלזמה. השלמה נמוכה של C3 ברמות C4 רגילות מרמזת על הפעלת מסלול ההשלמה החלופי. C3 רגיל ו- C4 נמוך מציעים מחסור במעכבי C1 ופגם C4 בהתאמה.

נוהל

חומר דרוש

• סרום טרי (קפוא במקרה של אחסון ממושך).

הכנת המטופל

• לא נחוץ

ערכים סטנדרטיים

פרמטר	טווחים סטנדרטיים
C3	88-228 מ"ג / ד"ל
C4	16-47 מ"ג / ד"ל

אינדיקציות

• חשד להשלמת מחסור ב- C3 או C4.
• זיהומים חוזרים (במיוחד ילדות).
• גלומרולונפריטיס - כליה מחלות הנגרמות על ידי דלקת בגופני הכליה.
• מערכתית זאבת אריתמטוס (SLE) - מחלה אוטואימונית בה יש היווצרות נוגדנים עצמיים. זה אחד הקולגן.

פרשנות

פרשנות לערכים מוגברים

• ללא רלוונטיות פרוגנוסטית (ראו "הערות נוספות").
• מחלות חיידקיות (C3, C4 ↑).

פרשנות של ערכים מוזלים

• מחלות מורכבות חיסוניות (מתאם לפעילות המחלה; C3, C4 ↓).
  • דלקת לבלב חריפה (דלקת בלבלב).
  • המוליטיקה אוטואימונית אנמיה (AIHA) - אנמיה הנגרמת על ידי הופעת נוגדנים נגד הגוף עצמו אריתרוציטים (אָדוֹם דם תאים).
  • דרמטוזות (מחלות עור):
    • פמפיגואיד בולוס (שלפוחיות עור מַחֲלָה).
    • פמפיגוס וולגריס (דרמטוזיס אוטואימונית שלפוחית).
  • גלומרולונפריטיס (פו-סטרפטוקוקלי GN, דלקת מפרקים מסוג SLE), בגלל דלדול משלים.
  • קולגנוזות (מחלות ראומטיות דלקתיות של רקמת חיבור).
  • קריוגלובולינמיה - קומפלקס חיסוני כרוני חוזר וסקוליטידים (מחלה חיסונית של כלי) המאופיינת בזיהוי חריג קר משקע סרום חלבונים (קר נוגדנים).
  • נזק פרנכימי בכבד, חמור
  • פוסט זיהומיות וסקוליטיס (דלקת של דם כלי).
  • דלקת מפרקים שגרונית
  • SLE
• מחלות מורכבות שאינן חיסוניות:
  • דלקת כרונית
  • גידולים
• מחסור בגורם השלמה C4
  • חסר C4 תורשתי ("תורשתי") מקובץ ב- LE.
  • בצקת אנגיורוטית תורשתית (HANE); תסמינים: בצקת חוזרת (נפיחות) בעור, בריריות ובאיברים פנימיים
• מחסור במעכבי C1
• מחסור באלפא 1 נגד אנטריפסין
• אלח דם (הרעלת דם)
• דחיית השתלות

הערות נוספות

• מכיוון שגורמי השלמה C3, C4 הם שלב אקוטי חלבוניםהערכה של אלה צריכה להתבצע תמיד בשילוב עם חלבון C- תגובתי (CRP). מחלה חריפה עלולה לגרום לריכוזים תקינים של C3 ו- C4, בהתאמה.