סינדיקטי: גורמים, תסמינים וטיפול

לאנשים הסובלים מתסמונת יש מום מולד בידיים וברגליים. אצבעות ואצבעות התמזגו בולטים. סינדיקטי יכול להתרחש לבד או יחד עם מחלות תורשתיות אחרות.

מה זה סינדיקטי?

סינדיקטי היא מום בידיים או ברגליים המתרחש בשלב ההתפתחות העוברי. הפרדת אצבעות הרגליים והאצבעות, המתרחשת בין השבוע החמישי לשביעי להתפתחות העוברית, מופרעת. Syndactyly הוא אחד המומים הידיים הנפוצים ביותר, שכן סינדיקטי פשוט משפיע על אחד מכל 5 הילודים. המונח בא מיוונית: "syn" פירושו יחד ו- "dactylos" פירושו אצבעות, אשר גדלים כתוצאה מכך יחד. במקרים קיצוניים זה חל על כל אצבעות היד. קמט המתערב השלישי נפגע לרוב על היד וקפל המתערב השני על כפות הרגליים. לפיכך, פלנגות בודדות של האצבעות והאצבעות אינן מתחלקות לחלוטין. סינדיקטי נפוץ יחסית. בשל המחלה, ניידות האצבעות מוגבלת. אם כל האצבעות מושפעות, תפקוד אחיזה רגיל אינו אפשרי. זה נקרא יד כפית. לעיתים מום זה הוא הפרעה גנטית (תסמונת אפרט). בין המומים ביד היא הנפוצה ביותר. סינדיקטי מבודד בהתאם למידת האיבר הפגוע:

לפיכך, באופן סינדיקטי עורית, יתכן שיש קשר של רק ה- עור בין הגפיים הפגועות. לעומת זאת, ב syndactyly osseous, חלקים של עצמות נתיך. הפרדה אפשרית ברוב המקרים של סינדיקטיליה ומבוצעת לפני סוף השנה השלישית לחיים, אם הדבר אפשרי.

סיבות

הגורם לסינדיקטיליה הוא גנטי. לאנשים מושפעים יש דומיננטיות גֵן שגרם למחלה תורשתית זו. תדירות הירושה היא בין 10 עד 40 אחוזים משפחתיים. בשל הפגם, פלחי הגפיים אינם נפרדים בשלב ההתפתחות המיועד עובר. סינדיקטי לא מתרחשת רק כמחלה אחת. במקרים רבים זהו סימפטום נלווה לאחר מחלות גנטיות. המשותף לכולם הוא שהם משפיעים על ההתפתחות הרגילה של עובר. סינדיקטילים מפותחים רק במידה מועטה בהמשך חייהם. במקרים אלה, הם סינדיקטילים אקסוגניים. ברוב המקרים, הם נובעים מפציעה או מאירוע מקרי, וכתוצאה מכך ריפוי של עור or עצמות לא היה או לא יכול היה להיות מטופל כראוי מבחינה רפואית.

תסמינים, תלונות וסימנים

סינדיקטי בולט בעיקר בעיוותים בידיים וברגליים. אצל אנשים מושפעים, האצבעות והבהונות מתמזגות זו בזו, וכתוצאה מכך בעיות נעות ותפיסה. בהתאם למידת המחלה, אפילו לא ניתן לבצע תנועות פשוטות יותר. בטווח הארוך, סינדיקטי מוביל להגבלות ניכרות בחיי היומיום. במהלך המאוחר של המחלה, למשל, נוצרים קשרים גרמיים בין האצבעות לאצבעות הרגליים, אשר ניכרים מבחוץ ומגבילים את המפרקים ביכולתם לנוע. במה שמכונה acrosyndactyly, אצבעות או בהונות באורכים שונים מתפתחות. לאחר מכן, נוצרים חורים ב עור גשר, שעלול להתלקח. סינדיקטי ואקרוסנדקטי משפיעים בעיקר על האסתטיקה, אם כי מגבלות תנועה עשויות להתפתח גם עם התקדמות המחלה. במיוחד במחלות קשות, קיים סיכון להתפתחות סיבוכים חמורים כתוצאה מהגפיים התמזגו. בהיעדר טיפול, מיומנויות מוטוריות עדינות וחוש מגע מידרדרים יותר ויותר. הילדים המושפעים סובלים לעיתים קרובות רגשית מהפרעות אסתטיות. אז עלולה להתפתח חרדה חברתית או אפילו מצבי רוח דיכאוניים. ניתוח מוקדם יכול לבטל לחלוטין את הסימפטומים.

אבחון ומהלך

ניתן לזהות סינדיקטי לאחר הלידה על ידי בדיקה חזותית. לאחר מכן משתמשים בטכניקות הדמיה כדי לקבוע איזו צורה של סינדיקטי קיימת. באופן זה, העצם המקשרת גשרים ב syndeatyly osseous ניתן לקבוע באופן מדויק יותר. ברוב המקרים, סינדיקטי כבר ניתן לאתר לפני הלידה במהלך בדיקות המיון של נשים בהריון. זה מאפשר להורים של הילד ולרופאים המטפלים להיות מוכנים לסינדיקטיליה בשלב מוקדם. באזור הפלנגות, מדובר ברוב המקרים לבעיה אסתטית שאין לה כל השפעה על התפתחות הילד. מהלך הסינדיקטי של הפלנגות שונה. ילדים זקוקים ליכולת תפיסה על מנת להתפתח בהתאם לגילם. תסמונת הידיים לא מטופלת יכולה עוֹפֶרֶת לבעיות התפתחותיות.

סיבוכים

באופן סינדיקטי, בעיקר האצבעות והבהונות התמזגו גורמים לסיבוכים. תלוי כמה חמור העיוות, ילדים מושפעים לא יוכלו לבצע משימות יומיומיות ללא עזרה חיצונית. כתוצאה מכך, אנשים מושפעים עשויים להתפתח לאט הרבה יותר מעמיתיהם ולא יתאפשרו להיות עצמאיים באמת עד מאוחר בחיים. אם לא עוזרים לילד זה יכול עוֹפֶרֶת להפרעות התפתחותיות, שכן מיומנויות מוטוריות עדינות וחוש מגע אינן מפותחות מספיק. המושפעים לעיתים קרובות סובלים גם מהפרעות קוסמטיות הקשורות לתסמונת הטיפול ונפרשים מחיי החברה בגיל צעיר. אי אפשר לשלול התגרות ובריונות. טיפול כירורגי בעיוות יכול תמיד לגרום לסיבוכים. לדוגמא, פרוצדורות כירורגיות גורמות מדי פעם לפגיעה עצבית, זיהום ודימום. ריפוי פצעים הפרעות ודימום משני יכולים להופיע לאחר הניתוח. עקב צלקות, הפגיעה האסתטית עשויה להיות בולטת עוד יותר מבעבר. לבסוף, התרופות שנקבעו טומנות בחובן גם סיכון מסוים. במיוחד אצל ילדים, מינון שגוי או מחלה קודמת שלא זוהתה יכולים במהירות עוֹפֶרֶת לתופעות לוואי בלתי צפויות או יחסי גומלין.

מתי עליך לפנות לרופא?

מומים או מוטציות בגפיים מאובחנים בדרך כלל מיד בלידה או אחריה. במקרים רבים, כבר עלולים להתגלות אי סדרים במחקרי הדמיה בתקופת טרום הלידה. מסיבה זו, אמהות לעתיד צריכות להשתתף בכל הבדיקות המוצעות במהלך הֵרָיוֹן. אלה מאפשרים גילוי מוקדם, ואם אפשר, שלבי טיפול ראשוניים. אם כבר הבחינו בחריגות לפני הלידה, מומלץ לעתים קרובות לידה באשפוז. הצוות המיילדות המשתתף באופן עצמאי ובאחריותם עצמו לוקח על עצמו את הבדיקה הראשונית של הצאצאים. במקרים אלה ההורים אינם חייבים להיות פעילים, אך הרופאים המטפלים צריכים לגשת אליהם כדי שניתן יהיה לקבל החלטות נחוצות במהירות האפשרית. במקרה של לידה במרכז לידה או לידת בית, נוכחות גם מיילדות או עוזרות. בדיוק כמו במקרה של לידה בבית חולים, הם יבצעו את הבדיקה הראשונית של הילד. המום באצבעות ובבהונות נקבע על ידי מגע חזותי. לאחר מכן הודיעו לרופא על ה בריאות הפרעות על ידי רופאי המיילדות הנמצאים. שוב, ההורים אינם צריכים לנקוט בפעולות נוספות, מכיוון שהטיפול הרפואי מטפל בכך באופן עצמאי. במקרים נדירים למדי, מתרחשת לידה ספונטנית בה אין צוות סיעודי. מיד לאחר הלידה, יש לפנות תמיד לרופא.

טיפול וטיפול

הטיפול בתסמונת מורכב מהליכים כירורגיים להפרדת הגפיים התמזגו. זה משפיע בעיקר על אצבע גפיים, שכן ההפרדה שם חורגת מתיקון אסתטי. הניתוח מתבצע בשלב מאוד מוקדם. אם התסמונת היא עורית בלבד כמו עור קורה, ניתוח הוא מאוד לא בעייתי. קשה יותר אם המיזוג של ה- עצמות בולט כל כך שלא ניתן לקבוע שני איברים בעלי מבנה עצם זהה. במהלך פעולת ההפרדה, יש לקחת בחשבון כי השינויים בדרך כלל משפיעים גם על עצבים ו כלי (עורקים ורידים). לכן יש צורך בהפרדה זהירה. במקרה של סינדיקטי של הפלנגות, הטיפול מוותר לעיתים קרובות וההחלטה מוטלת על האדם המושפע. אנשים רבים עם תסמונת הפלנגות מוותרים על תיקון כירורגי לחלוטין. הם לא מוצאים את האיברים הממוזגים מטרידים. בהתאם למידת הסינדיקטיקה, ניתוח עשוי להיות גם לא מומלץ, מכיוון שהליקוי האסתטי הנגרם על ידי הצטלקות עשוי להיות בולט עוד יותר מהעיוות הקיים.

מניעה

מניעה מפני סינדיקטי אינה אפשרית. זוהי מום גנטי שכבר טבוע ב עובר. אולם גם באבחון טרום לידתי אין סיבה לדאגה מוגברת להורי הילד אם נשללו מחלות אחרות. סינדיקטי על הרגליים הוא א ליקוי ראייה שאין לזה השלכות על הילדים. על הפלנגות, טיפול כירורגי בסינדיקטיליס אפשרי בקלות גם בינקות.

טִפּוּל עוֹקֵב

טיפול לאחר חשוב כאשר האצבעות או האצבעות התמזגו הופרדו על ידי ניתוח. המיקוד כאן הוא בטכניקת החבישה. אם החבישה מתגלה כקטנה מדי, קיים סיכון שהילד יופשט ללא כוונה במהלך הלילה. לכן, חבישות לאחר ניתוח סינדיקטי צריכות להיות גדולות מספיק, מה שמצריך מאמץ מסוים. אם האצבעות הופרדו במהלך ניתוח סינדיקטי, המטופל נועל נעל מיוחדת לתקופה של שבועיים עד שלושה. טיפול לאחר יכול להינתן על ידי רופא תושב שכבר צבר ניסיון מספיק בניתוחים מסוג זה. ברוב המקרים, לעומת זאת, בית החולים לוקח על עצמו את הטיפול לאחר עקב המאמץ הרב הכרוך בשינוי התחבושות. ככלל, התחבושת נלבשת במשך כשבועיים לאחר ניתוח סינדיקטי. לאחר מכן, הסרת התפרים מתרחשת. לטפל ב כְּאֵב, המטופל מקבל משכך כאבים במשך היומיים או היומיים הראשונים. ברוב המקרים, זהו אקמול נרות. כדי להילחם ב צלקות שנוצרים כתוצאה מההליך הניתוחי, צלקת מיוחדת ג'לים מנוהלים. הם עוזרים לשמור על צלקות הכי לא בולט ככל האפשר. לאחר הליך להפרדת בהונות, השימוש ב קביים יכול להיות מתאים, אשר בסופו של דבר יוחלט על ידי הרופא המטפל.

מה אתה יכול לעשות בעצמך

סינדיקטי הוא מולד מצב שניתן לטפל רק באופן סימפטומטי. אנשים מושפעים זקוקים לתמיכת מומחה ובנוסף לעזרה בחיי היומיום. אם כמה אצבעות צמחו יחד, ניתן לשקול ניתוח. עם זאת, הגבלות התנועה נותרות לרוב לצמיתות. המדד החשוב ביותר הוא לבצע תרגילי תנועה באופן קבוע. אם מתרחשות בעיות במחזור הדם, יש לפנות לרופא. אם אלו אמצעים אל תביא שיפור, עדיף לדבר שוב לרופא. לפעמים ההפרעה כל כך קשה שלא ניתן עוד להשיג שיפור ביכולת התנועה. ואז תומך איידס יש להשתמש בכדי לפצות על המגבלות. הניתוח מתבצע לרוב לפני שהילד בן שלוש. מכאן ואילך, על ההורים לשים לב בזהירות לידו של הילד אצבע תנועות ולפצות עליהם במידת הצורך. במיוחד במקרה של אצבעות שאינן באורך שווה, ניתן למנוע עיוות מפרקים על ידי טיפול רפואי מוקדם. תנאי מוקדם הוא שהילד ימשיך לקבל תמיכה רפואית לאחר ההליך. באחריות ההורים לפקח על מהלך המחלה ועל צריכת כל מה שנקבע כְּאֵב תרופות.