צהבת (Icterus): גורם

פתוגנזה (התפתחות מחלה)

איקטרוס נובע מגובה ניכר של בילירובין רמות ב דם (היפרבילירובינמיה). פיזיולוגי ("טבעי") הוא יומי בילירובין סינתזה של כ 300 מ"ג, בעיקר ב כבד ו טחול על ידי התמוטטות המוגלובין (80%). אוֹדֶם הַמָרָה לא מסיס ב מַיִם וכך גם לא מופרש פנימה מָרָה ולא שתן. בתוך ה דם, הבילירובין חייב אלבומין (בילירובין לא מצומד) והועבר ל כבד. שם, הבילירובין הלא מצומד (בילירובין עקיף) נלקח על ידי הפטוציטים (כבד לאחר המחשוף מ אלבומין ומצומדים (מצמידים) לחומצה גלוקורונית על ידי האנזים UDP-glucuronosyltransferase, הממיר אותו ל- מַיִם-צורה מסיסה (בילירובין מצומד, בילירובין ישיר). הבילירובין המצומד (דילוקורוניד בילירובין) מופרש למעי עם מָרָה. במעי הגג הסופי (קטע הקצה של מעי דק) ו מעי גס (המעי הגס), הבילירובין נבקע בחיידק כדי ליצור את מָרָה פיגמנטים urobilinogen ו- stercobilin (צבע חום-אדום; צבע ראשי של שרפרף). הרוב מופרש לאחר מכן בצואה (צואה). כ -20% מהאורובילינוגן נספג במעי וחוזר לכבד דרך ה זרימה אנטרוהפטית. לפיכך, הוא נכנס לזרם הדם ומופרש על ידי הכליות. ישנם שני סוגים של היפרבילירובינמיה:

  • היפרבילירובינמיה לא מצומדת (= היפרבילירובינמיה עקיפה): עלייה כוללת של בילירובין עם שיעור בילירובין ישיר של פחות מ -15%.
  • היפרבילירובינמיה מצומדת (= היפרבילירובינמיה ישירה; מַיִםצורה מסיסה של בילירובין): ריכוז של בילירובין מצומד> 2 מ"ג לד"ל או> 20% מסך הבילירובין בסרום.

אטיולוגיה (גורם)

ישנן שלוש צורות / גורמים לצהבת:

  • איקטרוס טרום כבד - המטופויזה לא יעילה (דם היווצרות) Hb מוגבר (המוגלובין) השפלה / המוליזה → עלייה בבילירובין (במיוחד בילירובין עקיף; שיעור בילירובין עקיף> 80% מסך הבילירובין) - למשל עקב המוליטי אנמיה, המטומות גדולות (חבורות), רבדומיוליזה (פירוק שרירים), כוויות, וכו '
  • תוך רחמי צַהֶבֶת - כולסטזיס תוך רחמי (קיפאון מרה בכבד) או מטבוליזם מופרע של בילירובין → הפרעה של ספיגה או צמידה, הפרשה → עלייה בבילירובין (במיוחד בילירובין עקיף).
    • הפרעות ראשוניות בחילוף החומרים של בילירובין (למשל, מחלת מיולנגרכט; תסמונת קריגלר-נג'אר סוג 1; תסמונת דובין-ג'ונסון; תסמונת הרוטור).
    • הפרעות משניות בחילוף החומרים של הבילירובין (נזק פרנכימי בכבד, למשל עקב כולסטזיס תוך-כבדתי / כולנגיטיס; נגיפי צהבת; כבד שומני; שחמת כבד; קרצינומה hepatocellular; שיכרונות (ראה להלן); לפטוספירוזיס, סלמונלה).
  • איקטרוס פוסט-כבד - כולסטזיס חוץ-כבד (קיפאון מרה מחוץ לכבד) → עלייה בבילירובין ישיר (למשל, עקב כולדוכוליתיאזיס; קרצינומה כולנגי-תאית (CCC, כולנגיוקרצינומה, צינור מרה סַרְטָן, סרטן דרכי המרה); קרצינומה של הלבלב; אטריה של המרה; זיהום באסקריס).

סיבות ביוגרפיות

  • עומס גנטי
    • מחלות גנטיות
      • תסמונת אלאגיל - הפרעה גנטית עם תורשה דומיננטית אוטוזומלית, בולטת בכבד צינור מרה מומים ומומים אחרים באיברים; כולסטזיס (גודש במרה) המוביל ל צַהֶבֶת כבר בילוד; הפרעות פנים אופייניות (מצח רחב, עיניים עמוקות, היפרטרטלוריזם / מרחק בין-עיני מוגזם, סנטר צר) וחריגות שלד (פרפר חוליות, פלנגות דיסטליות קצרות, כיפוף קלינו-אקטיבי / לרוחב של אחת או יותר אצבע או בגפיים הבוהן, אולנה / מרפק מקוצרת).
      • היפרבילירובינמיה משפחתית (עלייה ברמות הבילירובין בדם).
        • מחלת מיולנגרכט (תסמונת גילברט) - הפרעה גנטית עם תורשה אוטוזומלית רצסיבית; צורה שפירה של היפרבילירובינמיה [בילירובין עקיף גבוה].
        • תסמונת קריגלר-נג'אר סוג 1 - הפרעה מולדת בחילוף החומרים של בילירובין עם תורשה רצסיבית אוטוזומלית; צהבת ילודים (צהבת ילודים) הנגרמת על ידי פעילות נעדרת לחלוטין או מינימלית של bilirubin-UDP-glucuronyltransferase [בילירובין עקיף מוגבר]
        • תסמונת דובין-ג'ונסון (שם נרדף: תסמונת דובין-ג'ונסון-ספרינץ) - הפרעה גנטית עם תורשה רצסיבית אוטוזומלית המובילה להפרעות בהפרשת הבילירובין; היפרבילירובינמיה ישירה (עלייה חמורה ברמות הבילירובין בדם); טיפוסית קלה בדרך כלל ללא גירוד (צַהֶבֶת ללא גירוד); מקרוסקופית: כבד שחור עקב אחסון פיגמנט בילירובין בליזוזומים (אברוני התא) [הגדילה ישירה של הבילירובין].
        • תסמונת הרוטור - מחלה גנטית עם תורשה רצסיבית אוטוזומלית; הפרעת חילוף החומרים של בילירובין [בילירובין ישיר מוגבר].
      • המוכרומטוזיס (ברזל מחלת אחסון): המוכרומטוזה מולדת או תורשתית (HH; המוכרומטוזיס ראשוני) - תורשה גנטית, אוטוזומלית רצסיבית (4 (5) סוגים מובחנים כיום, עם סוג 1 (מוטציה ב- HFE גֵןבהיותו הנפוץ ביותר באירופה: 1: 1,000).
      • מחלת ביילר (cholestasis intrahepatic familial progressive (PFIC)) - מחלה גנטית עם תורשה אוטוזומלית רצסיבית; כולסטזיס (גודש במרה) המוביל לשחמת המרה (הצטלקות בכבד בכיס המרה ואובדן רקמות תפקודיות)
      • מחלת וילסון (נחושת מחלת אחסון) - מחלה תורשתית אוטוזומלית רצסיבית בה מטבוליזם הנחושת בכבד מופרע על ידי אחד או יותר גֵן מוטציות.
      • סיסטיק פיברוזיס (ZF) - מחלה גנטית עם תורשה אוטוזומלית רצסיבית, המאופיינת בייצור הפרשות באיברים שונים שיש לאלף.
      • תסמונת Summerskill-Tygstrup (כולסטזיס חוזר אידיופתי / קיפאון מרה) - הפרעה גנטית עם תורשה אוטוזומלית רצסיבית; צורה שפירה של היפרבילירובינמיה (בילירובין מוגבה בדם) עם קרח סגר תוך רחמי לסירוגין אצל ילדים ומבוגרים צעירים; תסמונות היפרבילירובינמיה משפחתיות עם עלייה של בילירובין ישיר; צהבת (צהבת) בסקלרה (החלק הלבן של העין) ובריריות, עם הופעה חמורה יותר גם ללא עור
      • תסמונת Zellweger (תסמונת מוחית-כבד-כליה, תסמונת מוחית-כבד-כליה) - מחלה מטבולית גנטית עם תורשה רצסיבית אוטוזומלית, המאופיינת בהעדר פרוקסיזומים (אברונים מוגבלים בממברנה כדורית); תסמונת עם מומים של מוֹחַ, כליות (רב-סיסטיק כליה דיספלזיה), לֵב (במיוחד פגמים במחיצת החדר), והפטומגליה (הגדלת הכבד); מוגבלות קוגניטיבית קשה.

סיבות התנהגותיות

  • צריכת ממריצים
    • כּוֹהֶל - (אישה:> 20 גרם ליום; גבר:> 30 גרם ליום).

סיבות הקשורות למחלות

  • איידס כולנגיופתיה - שינויים בצינורות המרה הנגרמים על ידי מחלת איידס.
  • אטרזיה של המרה - מום מולד המתאר היעדר צינורות מרה.
  • תסמונת באד-צ'יארי - פקקת סְפִיגָה של ורידי הכבד.
  • כולנגיטיס (דלקת בצינור המרה)
  • קרצינומה כולנגיוצ'ולרית (צינור מרה סרטן).
  • כולדוכוליתיאזיס - אבני מרה בדוקטוס כולדוכוס (צינור המרה הנפוץ).
  • כולסטזיס או כבד שומני in הֵרָיוֹן.
  • המוליטית אנמיה (אנמיה) כגון ספרוציטוזיס (אנמיה תאי ספרוציטית) או אנמיה חרמשית (med: drepanocytosis; גם אנמיה חרמשית, אנגלית: אנמיה חרמשית).
  • דלקת כבד (דלקת בכבד) מכל מקור.
  • אי ספיקת לב (אי ספיקת לב)
  • דוקטופניה אידיופטית - אנומליה של צינורות המרה, הגורם לה אינו ידוע.
  • צהבת אידיופטית לאחר ניתוח - צהבת מסיבה לא ידועה המתרחשת לאחר הניתוח.
  • כבד מורסה - היווצרות אוסף מכוסה של מוגלה בכבד.
  • קרצינומה בכבד (סרטן כבד)
  • גרורות בכבד
  • שחמת כבד (רקמת חיבור שיפוץ כבד עם ליקוי תפקודי; במיוחד שחמת אלכוהולית).
  • לפטוספירוזיס - מחלה זיהומית הנגרמת על ידי לפטוספיריס.
  • תסמונת מיריזי - היצרות צינור המרה השכיח של הכבד.
  • Icterus neonatal (Icterus neonatorum) עקב פעילות נמוכה של גלוקורוניל טרנספרז בימים הראשונים לחיים (פיזיולוגית).
  • קרצינומה של הלבלב (סרטן הלבלב).
  • פסאודוציסטים בלבלב - היווצרות סיסטיק באזור הלבלב.
  • דלקת הלבלב (דלקת בלבלב) - חריף וכרוני.
  • היצרות פפילרית - היצרות המפגש של צינור המרה עם מעי דק.
  • טפילים - טפילים באזור צינורות המרה.
  • פריכוליסטיסטיטיס - דלקת בכיס המרה החודרת גם לרקמות הסובבות.
  • שחמת מרה ראשונית - צורה של שחמת כבד המתרחשת כתוצאה מדלקת בצינור המרה שאיננה מוגלתית; לרוב מופיע אצל נשים
  • כולנגיטיס טרשתית ראשונית - דלקת בצינור המרה הדלקתית הכרונית.
  • Sarcoidosis (מילים נרדפות: מחלת בוק; מחלת שאומן-בסניר) - מחלה מערכתית של רקמת חיבור עם גרנולומה היווצרות (עור, ריאות ו לִימפָה צמתים).
  • הֵרָיוֹן כולסטזיס - קיפאון מרה המתרחש במהלך ההריון.
  • אלח דם ("הרעלת דם")
  • כבד בקונגסטיב
  • הפרעות אריתרופואזיס (היווצרות דם)
  • קשיים (היצרות) של צינורות המרה
  • שחפת (צריכה)
  • גידולים באזור צינורות המרה

תרופות

זיהום סביבתי - שיכרונות (הרעלות).

  • חשיפה לפנול
  • הרעלת פטריות

שיקולי אבחנה מבדלים אחרים

פסאודויקטרוס

  • צריכה מוגזמת של ירקות כמו גזר, ירקות עלים, קישואים.
  • צריכה מוגזמת של פירות כמו תפוזים או אפרסקים.
  • מצב לאחר אנגיוגרפיה פלואורסצנית