נוירומה אקוסטית: גורמים

פתוגנזה (התפתחות מחלה)

נוירומה אקוסטית (AKN) הוא גידול שפיר (שפיר) הנובע מתאי שוואנס של החלק הוסטיבולרי של עצב הגולגולת השמיני. עצב גולגולתי, השמיעה והוסטיבולרית עצבים (עצב וסטיבולוקוכליארי, עצב אקוסטי; עצב אוקטבלי), והוא ממוקם בפנים תעלת השמע, או בהארכה גדולה יותר בזווית המוח הקטן.

אטיולוגיה (גורם)

האטיולוגיה המדויקת אינה ידועה.

סיבות ביוגרפיות

  • הפרעה גנטית
    • נוירופיברומטוזיס - מחלה גנטית עם תורשה דומיננטית אוטוזומלית; שייך לפקומטוזות (מחלות עור ומערכת העצבים); שלוש צורות מובחנות גנטית מובחנות:
      • נוירופיברומטוזיס סוג 1 (מחלת פון רקלינגהאוזן) - חולים מפתחים נוירופיברומות מרובות (גידולי עצבים) במהלך גיל ההתבגרות, המופיעות לעיתים קרובות בעור אך מתרחשות גם במערכת העצבים, אורביטה (ארובת העין), מערכת העיכול (דרכי העיכול) ורטרופריטונום ( שטח שנמצא מאחורי הצפק בגב לכיוון עמוד השדרה); המראה של כתמי קפה-או-לייט (CALF; מקולות / כתמים חומים בהירים) וגידולים שפירים (שפירים) מרובים אופייני.
      • נוירופיברומטוזיס סוג 2 - מאופיין על ידי דו צדדי (דו צדדי) נוירומה אקוסטית (Schwannoma שיווי המשקל) וכפול מנינגיומות (גידולים בקרום המוח).
      • Schwannomatosis - תסמונת גידול תורשתי.