מבוא
טרומבוציטופניה מתאר תמונה קלינית בה מספר הטרומבוציטים (דם טסיות) בדם מצטמצם. ניתן לחלק בערך את הסיבות לשתי קטגוריות. או שיש הפרעה ב מח עצם, כך היווצרות הטרומבוציטים מצטמצמת, או שיש התמוטטות מוגברת, אשר קשורה לאורך זמן מקוצר של הטרומבוציטים. לטרומבוציטים תפקיד חשוב ב דם מִתקַרֵשׁ. מכאן נובע שהתסמין הראשון של מחסור הוא דימום ספונטני קטן בעור ובקרום הרירי.
מהם הגורמים האפשריים לטרומבוציטופניה?
הפרעות חינוכיות: אנמיה של פנקוני רעילה כתוצאה מתרופות, קרינה או כימיקלים זיהומים מחלות סרטניות - במיוחד סרטן דם לבן חריף (לוקמיה חריפה), סרטן בלוטות הלימפה וגרורות בעצמות אוסטאומיאוסקלרוזיס מחסור בחומצה פולית או בוויטמין B12 מקוצר אורך חיים נוגדנים כנגד טסיות דם עקב אימונותרומטרומבוציטופני אידיופתי purpura (ITP) גידולים, מחלות אוטואימוניות, תסמונת HELLP תרופות, מוצרי דם צריכה מוגברת עקב נזק מכני תסמונת המוליטית-אורמית פעילות מוגברת של קרישה הגדלת הטחול
- אנמיה של פנקוני
- רעיל על ידי סמים, קרינה או כימיקלים
- זיהומים
- מחלות סרטן - במיוחד סרטן דם לבן חריף (לוקמיה חריפה), סרטן בלוטות הלימפה וגרורות בעצמות
- אוסטאומלוסקלרוזיס
- מחסור בחומצה פולית או בוויטמין B12
- נוגדנים לטסיות הדם עקב גידולים אימונותרומבומיטוציטופניים אידיופתיים (ITP), מחלות אוטואימוניות, תרופות לתסמונת HELLP, מוצרי דם
- Purpura אימונוטרומבוציטופני אידיופתי (ITP)
- גידולים, מחלות אוטואימוניות, תסמונת HELLP
- סמים, מוצרי דם
- צריכה מוגברת עקב נזק מכני תסמונת המוליטית-אורמית פעילות קרישה מוגברת הגדלת הטחול
- נזק מכני
- תסמונת המוליטית - אורמית
- פעילות קרישה מוגברת
- הגדלת הטחול
- Purpura אימונוטרומבוציטופני אידיופתי (ITP)
- גידולים, מחלות אוטואימוניות, תסמונת HELLP
- סמים, מוצרי דם
- נזק מכני
- תסמונת המוליטית - אורמית
- פעילות קרישה מוגברת
- הגדלת הטחול
ההפרעה החינוכית המולדת היחידה בייצור טסיות הדם היא פנקוני אנמיה. זה עובר בירושה אוטוזומלית באופן רצסיבי ומוביל לחולשה של כולו מח עצם. משמעות הדבר היא שלא רק הטרומבוציטים מצטמצמים, אלא גם כל השאר דם תאים המיוצרים על ידי מח עצם.
זו תמונה קלינית נדירה שעדיין מלווה בשינויים בשלד ובאיברים. חולים הם לעתים קרובות די קטנים ויש להם קטן ראש הֶקֵף. כמחצית מכלל החולים בפנקוני אנמיה לפתח מחלות ממאירות של מערכת הדם כגון לבן סרטן הדם (סרטן דםבמהלך חייהם.
ילדים עם פאנקוני אנמיה הם הבחינו בשלב מוקדם עם תסמינים כמו עייפות, דימום בעור או בריריות וזיהומים תכופים. ניתן להסביר תסמינים אלה על ידי פגיעה במח העצם. מכאן נובע כי חוששים מזיהומים קשים ושטפי דם במוח בקרב חולים אלה.
הטיפול מורכב מבדיקת ה- ספירת דם במרווחים קרובים ובמידת הצורך החלפת מרכיבי הדם החסרים במוצרי דם. יש מגוון הפרעות ביצירת טרומבוציטים שנרכשו. רובם מבוססים על פגיעה במח העצם, המגבילה את היווצרותם של תרומבוציטים.
תרופות, כמו חומרים כימותרפיים, עלולות לגרום לנזק זה, אותו יש לקבל על מנת להיות מסוגלים להילחם כראוי בתאי הגידול. קרינה, החשובה גם בטיפול בגידול, עלולה לפגוע במח העצם. מחלת הסרטן עצמה, כמו גם מחלות ממאירות אחרות של מוח העצם, כגון אוסטאומיאוסקלרוזיס, יכולות להוביל גם להפרעות חינוכיות.
כימיקלים מסוימים כגון בנזן, המשמש בממיסים, שייכים גם הם לקבוצה זו. בנוסף לגורמים הרעילים, זיהומים, כמו נגיף ה- HI, ממלאים תפקיד כגורמים סיבתיים. הנגיף תוקף בעיקר תאים חיסוניים המכילים מאפיין ספציפי על פניהם. התוצאה היא מחסור חיסוני אימתני בחולים אלה.
בנוסף, החולים מתפתחים גם הם תרומבוציטופניה. מחלות אוטואימוניות, כלומר מחלות בהן מותקפים מבני הגוף עצמו המערכת החיסונית, שייכים גם להפרעות החינוך הנרכשות. בקבוצת מחלות זו תאי הקדם של הטרומבוציטים מותקפים על ידי ה- המערכת החיסונית כך שהם כבר לא יכולים להתבגר לטרומבוציטים.
תגובה נוגדנית כנגד הטרומבוציטים ללא מחלה בסיסית נוספת מתוארת על ידי התמונה הקלינית Purpura Immunothrombocytopenic Idiopathic (ITP). במחלה זו, הגוף מייצר מיוחד חלבונים (נוגדנים) כנגד הטרומבוציטים, אשר מוכרים ומפורקים על ידי ה- המערכת החיסונית. כתוצאה, תרומבוציטופניה מתרחשת בדרגות שונות.
עדיין לא ברור מספיק כיצד מתרחשת תגובה שגויה זו של הגוף. הוא האמין כי זה יכול להיות מופעל על ידי נגיפי נפוץ דרכי הנשימה זיהומים. חשוב לציין כי ITP הוא הגורם השכיח ביותר לנטיית דימום אצל ילדים.
עד כמה נטייה זו לדימום בולטת תלויה בספירת הטסיות שנותרה. לפיכך, יתכנו חולים אשר אינם מראים סימפטומים כלשהם, עד לחולים המכוסים בדימומים קטנים (פטכיות) בכל הגוף. הגדלה של טחול הוא לא טיפוסי למדי.
A בדיקת דם מבוצע לאבחון ITP. אופייני הוא ירידה מבודדת ב טסיות מבלי שתאי הדם האחרים מראים חריגות. במח העצם ישנם תאי מבשר רבים של הטרומבוציטים, מכיוון שהגוף מבחין במחסור בטרומבוציטים וממריץ את מוח העצם לייצר יותר.
בנוסף, ניתן להשתמש בשיטות מיוחדות לזיהוי נוגדנים כנגד הטרומבוציטים. חשוב כאן ש- ITP הוא אבחנה של הדרה. משמעות הדבר היא כי יש לא לכלול תחילה את כל האפשרויות האחרות לטרומבוציטופניה לפני שניתן לבצע אבחנה.
הטיפול תלוי בחומרת הטרומבוציטופניה. ניתן לפקח על חולים ללא תסמינים ללא טיפול נוסף. חולים סימפטומטיים מטופלים לראשונה במינון גבוה גלוקוקורטיקואידים.
אם זה לא מוביל להצלחה, ניתן לשקול מתן תרופות מדכאות חיסון או אימונוגלובולינים. אם ה טחול הוא האתר של השפלה מוגברת של טסיות הדם, הסרת הטחול עשויה להיות אפשרות טיפולית נוספת. טרומבוציטופניה הנגרמת כתוצאה מתגובת נוגדנים יכולה להיגרם גם על ידי מחלה בסיסית.
דוגמאות למחלות בסיסיות כאלה הן לִימפָה בלוטה סרטן, לימפטית כרונית סרטן דם, מחלות אוטואימוניות כגון מערכתית זאבת אריתמטוס or תסמונת HELLP מתרחש במהלך הֵרָיוֹן. הקבוצה השלישית של תגובות נוגדנים הן אלה המופעלות על ידי מתן תרופות או מוצרי דם. כאשר מסוים הפרין מנוהל לדילול הדם, מיוחד נוגדנים יכול לשלב עם טסיות ו הפרין.
זה מוביל לטרומבוציטופניה ובמקרים חמורים ל פקקת. לאחר עירויי דם, חולים שכבר היו במגע עם דם זר, למשל לאחר הֵרָיוֹן או עירויי דם קודמים, עלולים לפתח נוגדנים כנגד טסיות הדם שלהם, מה שעלול להשפיע עליהם. הפעלה מוגזמת של הקרישה מתרחשת, למשל, כסיבוך של הלם או אלח דם (הידוע בכינויו הרעלת דם), במהלך פעולות באיברים מסוימים או במהלך ריקבון הגידול.
קרישה מופעלת יתר על המידה ונוצר מספר גדול של קרישי דם קטנים. אלה נחסמים אז קטנים כלי, אשר יכול להוביל לאספקת דם נמוכה לאיברים שונים עם אובדן רקמות שלאחר מכן. מכיוון שטסיות הדם וגורמים אחרים של מערכת הקרישה מנוצלות בזמן קצר מאוד, דימום מוגבר יכול להתרחש בשלב הבא.
בבדיקות דם ניתן לאתר מוקדם מאוד מחסור בטסיות. הטיפול מורכב מטיפול במחלה הבסיסית. בשלבים מוקדמים של הפעלת קריש, דילול הדם יכול להפריע את המפל.
בשלבים מאוחרים, דליל הדם לא אמור להתקיים, מכיוון שכבר קיים סיכון מוגבר לדימום, שרק יחמיר. בשלבים אלה ניתן להחליף פלזמה טרייה וגורמים מסוימים של מערכת הקרישה באמצעות וָרִיד. כאמצעי מניעה, חולים בסיכון להפעלת קריש צריכים להיות הפרין דליל מראש. טרומבוציטים יכולים להיפגע אם הם באים במגע עם משטחים שאינם שייכים לגוף.
דוגמה לכך היא מכנית לֵב שסתומים. הם עשויים בדרך כלל ממתכת ומשמשים להחלפת החולים לֵב שסתום. מכיוון שהשסתומים המכאניים אינם זזים באותה צורה כמו רגילה לֵב שסתומים, הטרומבוציטים יכולים להיפגע.
המשטח המלאכותי יכול גם לגרום לנזק מכני לטרומבוציטים. דוגמה נוספת שבה הדם בא במגע עם חומרים זרים היא במהלך דיאליזה. בהליך זה, הדם של חולים עם קשה כליה המחלה נשאבת דרך מכונה מיוחדת ומסוננת באמצעות קרום.
אצל אנשים בריאים, פונקציה זו מבוצעת על ידי כליה. זה המקום בו הטרומבוציטים באים במגע עם משטח זר לגוף ועלולים להיפגע בתהליך זה. הפרעת התפלגות יכולה להיגרם על ידי הגדלה טחול (טחול טחול).
בטחול מאגדים את הטרומבוציטים, מה שאומר שהם נאספים ברקמת הטחול ולכן אינם זמינים לשאר מחזור הגוף וקרישת הדם. אם לוקחים דם, יתגלה טרומבוציטופניה מכיוון שלא ניתן למדוד את הטסיות הנמצאות בטחול. בטחול נשברים אז הטרומבוציטים.
השפלה זו יכולה להניח שיעור גבוה בגלל המספר הגבוה של תרומבוציטים ברקמת הטחול. גורם נוסף להפרעה בהפצה של הטרומבוציטים הוא ביצוע ההרדמה, מה שמוביל ל היפותרמיה. אם מאובחנת טרומבוציטופניה במעבדה מבלי שהבחינו בתסמינים מקבילים לפני כן, ייתכן שקיים פסאודותרומבוציטופניה.
זה יכול להיות שלוש סיבות סיבתיות. ראשית, ייתכן שהטרומבוציטים בצינור הדם נאספו יחד, מה שאומר שלא ניתן לזהות אותם על ידי מכשירי המדידה במעבדה. צבירה זו יכולה להיגרם על ידי טכניקה לא נכונה במהלך איסוף דם.
אפשרות נוספת היא נוכחות של ודאות חלבונים (אגלוטינינים תלויי EDTA) בצינור הדם, הנקשרים לטסיות הדם וכך מובילים לגושים. במקרה השני, גוש של תאי דם לבנים והטרומבוציטים מתקיימים. לכן, מתקיימת גם צבירה והתוצאה היא שוב תוכן מדיד נמוך יותר של תרומבוציטים בדם.
הסיבה השלישית לפסאודותרומבוציטופניה היא נוכחותם של מה שמכונה טסיות ענק. נוכחותם של טסיות דם ענקיות יכולה להיות מולדת או עקב מחלות שונות הפוגעות במערכת יוצרת הדם. במקום טרומבוציטים נוצרים טסיות הענק חסרות התפקוד ולכן מספר הטסיות במעבדה מצטמצם.
ניתן לזהות Pseudothrombocytopenia באמצעות צינורות מצופים אחרת (צינורות ציטראט) או על ידי קביעת זמן הדימום. צריכת אלכוהול כבדה יכולה להוביל לייצור מופחת של טסיות דם במוח העצם. לא רק ייצור התרומבוציטים מופרע, אלא גם זה של מוח העצם כולו.
כתוצאה מכך, כל תאי הדם עשויים להיות מופחתים. לאחר מכן המטופל מראה סימפטומים כגון עייפות, דימום קטן ורגישות לזיהומים. המנגנון כנראה דומה לזה של תרומבוציטופניה הנגרמת על ידי תרופות.
עם זאת, המחקר עדיין מתבצע כדי לגלות אילו מנגנונים מדויקים משובשים על ידי אלכוהול כדי לפגוע במח העצם. השפעות מאוחרות של חמורות אלכוהוליזם יכול להיות לבן סרטן הדם או מחלות אחרות של מוח העצם. מנגנון שני שבאמצעותו צריכה מוגברת של אלכוהול יכולה להוביל לטרומבוציטופניה הוא באמצעות התפתחות כבד שַׁחֶמֶת.
כבד שחמת נגרמת על ידי נזק ארוך טווח בכבד על ידי חומרים רעילים כגון אלכוהול. מאז כבד שחמת היא פגיעה בתאי הכבד, גם יכולת הייצור של חומרים שונים מופחתת. כתוצאה מכך, הכבד יכול לייצר רק גורם גדילה חשוב של הטרומבוציטים בכמויות קטנות יותר, מה שמוביל לייצור טסיות דם נמוך יותר במח העצם.
