ספינה ביפידה (גב פתוח): גורם, תסמינים וטיפול

ספינה ביפידה, או בגב פתוח בגרמנית, הוא מום מולד בצינור העצבי המתבטא במום בעמוד השדרה וב חוט השדרה. ספינה ביפידה הוא המום המולד השני בשכיחותו לאחר לֵב פגמים, אשר משפיעים על נשים מעט יותר לעתים קרובות על גברים.

מהי ספינה ביפידה?

ספינה ביפידה, או גב פתוח, הוא המונח המשמש לתיאור פגם מולד בצינור העצבי המתבטא במום של חוט השדרה ועמוד השדרה המתפתח מצינור העצבים. במהלך ההתפתחות העוברית, החריץ המדולרי (צינור העצבי) אינו נסגר לחלוטין וכתוצאה מכך נוצר שסוע בעמוד השדרה התחתון (בדרך כלל באזור המותני והקודש). בספינה ביפידה, שתי צורות נבדלות על בסיס דרגות חומרה שונות. לדוגמא, בספינא ביפידה אפרטה (spina bifida פתוח), הן קשתות החוליות והן חוט השדרה ו שלה קרום מעורבים בהיווצרות הסדק, ואילו בעמוד השדרה הנפוץ יותר (ספינה ביפידה נסתרת), חוט השדרה אינו מעורב והוא בדרך כלל מפותח ותפקודי בדרך כלל.

סיבות

ספינה ביפידה באה לידי ביטוי כאשר חריץ המדולרי העוברי (צינור העצבי) אינו מצליח להיסגר לחלוטין במהלך השבוע השלישי עד הרביעי להריון, וכתוצאה מכך התבוננות בשסע בחלק התחתון של עמוד השדרה עם או בלי מעורבות בחוט השדרה. הסיבות להפרעת סגירה זו בעמוד השדרה עדיין לא הובהרו במלואן. מאחר והסיכון לעמוד השדרה ביפידה עולה כאשר המחלה קיימת במשפחה, יש להניח כי גורמים גנטיים. בנוסף, תורשתי חומצה פולית מחסור (חוסר) ויטמין B) או מטבוליזם של חומצה פולית מופרעת בתוך הֵרָיוֹן הוכח כי הוא ממלא תפקיד משמעותי בכל הקשור להתפתחות עמוד השדרה ביפידה. מסוים גורמים סביבתיים, כגון השימוש ב- תרופות נגד אפילפסיה או בשליטה גרועה סוכרת בשלבים המוקדמים של הֵרָיוֹן, עשוי גם להגביר את הסיכון לעמוד השדרה ביפידה.

תסמינים, תלונות וסימנים

הסימפטומים של עמוד השדרה ביפידה יכולים להשתנות במידה רבה, הן באופיים והן בחומרתם. הסימפטומים המופיעים תלויים באזור עמוד השדרה בו נמצא המום ובאיזו מידה מושפע חוט השדרה. אם החוליות רק סגורות לחלוטין או לא סגורות כלל וגם לא עמוד השדרה קרום ולא את חוט השדרה הנלחץ החוצה, לרוב למטופלים אין תסמינים. אם הפער הפתוח ב קשת חוליות הוא גדול יותר, כך שחוט השדרה ועמוד השדרה קרום בליטה כלפי חוץ, השפעות שונות אפשריות. תלוי במיקום המום, שיתוק שרירים, תפקוד לקוי של בטן ומעיים, או תפיסה לקויה עלולה להתרחש. התחושה של כְּאֵב יכול להיות מופחת או נעדר. הפרעות חושיות מתרחשות גם כן. שיתוק שרירים עלול לגרום למומים בשלד כגון כיוונון מפרקים, עיקום בעמוד השדרה (עקממת), או מומים בכף הרגל כגון כף רגל או את כף הרגל. אם ה שלפוחית ​​שתן תפקוד מופרע, דלקות בדרכי השתן תכופות, חוסר שליטה או שלפוחית ​​השתן יכולה להיות התוצאה. זה האחרון לא יכול להתרוקן או שאי אפשר לרוקן אותו לחלוטין. אם חוט השדרה בולט כל כך החוצה שהוא מושך את מוֹחַ מְאוּרָך ו מוֹחַ כלפי מטה, ה תפוצה של נוזל השדרה (CSF) נפגע. זה גורם להידרוצפלוס (מַיִם על מוֹחַ), העלולים לגרום לבעיות ביצועיות נפשיות חלקיות או אפילו להתקפי אפילפסיה.

אבחון ומהלך

בדרך כלל, ספינא ביפידה מתגלה במהלך הֵרָיוֹן כחלק מסונוגרפיה (אולטרסאונד בְּדִיקָה). ניתן להעריך את הסבירות לספינה ביפידה בעזרת מה שמכונה מבחן משולש, בהן מסקנות לגבי הפרעות התפתחות אפשריות אצל הילד מושגות בשבוע ה -16 להריון על בסיס ריכוז משלושה ספציפיים הורמונים בסרום של האישה ההרה, אם כי ניתן לקבוע את מידת המום רק לאחר לידה על ידי בדיקות נוספות. לאחר לידה, ניתן לאבחן את spina bifida aperta על ידי מום שנראה בבירור באזור עמוד השדרה, בניגוד לעמוד השדרה bifida occulta, המאובחן לעתים קרובות במקרה. מהלך המחלה תלוי במידה רבה במידת המום בצינור העצבי. במקרה של ספינה ביפידה נסתרת, נצפים בדרך כלל רק תסמינים קלים (שעירות חריגה, פיגמנטציה). לעומת זאת, בספינא ביפידה פתוחה הקורס הוא חמור יותר ועלול להיות קשור לסיבוכים חמורים בהרבה (דלקת בחוט השדרה ו / או קרומי המוח בעמוד השדרה, דלקת בכליות, הידרוצפלוס, דלקת מפרקים ניוונית).

סיבוכים

ספינה ביפידה קשה עלולה לגרום למספר סיבוכים. לעיתים לא ניתן למנוע את ההשפעות אפילו בעזרת טיפול כירורגי אורתופדי אמצעים. הביטויים השכיחים ביותר של עמוד שדרה פתוח כוללים דלקת של קרומי המוח או חוט השדרה. בנוסף, קיים סיכון של דלקת של הכליות או ארתרוזיס בגלל בלאי בטרם עת של המפרקים. היקף ההשלכות תלוי בסופו של דבר בכמה סיבי עצב של חוט השדרה מושפעים. אם יש פגיעה בסיבי העצבים, כמו בספינא ביפידה אפרטה, קיים סיכון ללקויות קשות, ואילו ספינא ביפידה occulta בדרך כלל לא גורם לתסמינים חמורים. מכיוון ש spina bifida aperta מתבטא בעיקר בגב התחתון, לעיתים קרובות יש הפרעות תחושתיות ושיתוק ברגליים. אפילו ליקויים של כְּאֵב תחושה אפשרית. זה לא נדיר שילדים שנפגעו סובלים מכפות רגליים וזקוקים לכיסא גלגלים מכיוון שהם אינם מסוגלים ללכת. תוצאה חמורה נוספת היא הידרוצפלוס שאינו מטופל. לדוגמא, קיים סיכון שהלחץ התוך גולגולתי יעקור מוֹחַ רקמות ופגיעות באזורים חיוניים, כגון שמיעה או יכולת ראייה. אם המוח ניזוק ללא תקנה, החיים נמצאים בסיכון. כמו כן בין ההשפעות של ספינה ביפידה הוא עקממת (עקמת עמוד השדרה). לפעמים ה חַלחוֹלֶת ו שלפוחית ​​שתן מושפעים גם הם, וכתוצאה מכך צואה או בריחת שתן. זה מלווה לעיתים קרובות בדלקות בדרכי השתן.

מתי עליך לפנות לרופא?

תמיד יש להתייעץ עם רופא לגבי ספינה ביפידה. רק איתור וטיפול מוקדם בתלונה זו יכולים למנוע סיבוכים נוספים. מסיבה זו, גילוי מוקדם חשוב מאוד במקרה זה והוא נמצא בחזית הטיפול. יש להתייעץ עם רופא לגבי שדרה בעמוד השדרה אם האדם הפגוע סובל מגב קשה כְּאֵב. ככלל, שיתוק מתרחש גם בשרירים שונים, כך שחיי היומיום של המטופל מוגבלים במידה ניכרת. גם התפיסה נפגעת, כאשר רוב הסובלים גם הם מהפרעות תחושתיות. במקרים חמורים, אי אפשר עוד להזיז גפיים מסוימות. אם מתרחשות תלונות אלו, על הרופא בכל מקרה להיבדק על ספינה ביפידה. בריחת שתן או עיקול חמור של עמוד השדרה יכול גם להצביע על ספינה ביפידה ויש לבחון אותו גם על ידי רופא. אנשים נפגעים רבים מראים גם התקפי אפילפסיה. ככלל, רופא כללי יכול להיבדק ולטפל בעמוד השדרה. לא ניתן לחזות באופן אוניברסלי אם זה יביא לריפוי מלא. עם זאת, במקרה של התקף אפילפטי, יש להתקשר מיד לרופא חירום או לבקר את בית החולים ישירות.

טיפול וטיפול

תרפים עבור spina bifida תלוי במידת המום ובסוגו. לדוגמה, spina bifida occulta, צורה קלה של מצב, הוא במקרים רבים לא בולט קלינית או סימפטומטית ואינו דורש טיפול תרופתי מיוחד אמצעים. לעומת זאת, פגם בולט בצינור העצבי (ספינה ביפידה פתוחה) מטופל בדרך כלל בניתוח תוך 24 עד 48 שעות ונסגר במידת הצורך כדי למזער את הסיכון ל דלקת ולהגדיל את סיכויי ההישרדות של הילד המושפע. אף על פי כן, לא תמיד ניתן לכלול ליקויים נוירולוגיים (הפרעות חושיות, הפרעות טרופיות של שיתוק) וכן סיבוכים מאוחרים יותר. מפרק אפשרי ו עיוותים בכף הרגל ניתן לתקן אורתופדית, פיזיותרפיה ו / או כירורגית. אם נמצא גם הידרוצפלוס (הידרוצפלוס), מוצב ניתוח (קטטר) בכדי לסייע בניקוז עודף נוזל המוח (ליקור) ולמזער את הלחץ על המוח. אם עמוד השדרה ביפידה מתואם עם א שלפוחית ​​שתן הפרעת ריקון, הן תרופות וקטטר או התערבות כירורגית יכולים להיחשב למניעת זיהומים אפשריים (כולל כליה בנוסף, בני משפחה של אנשים מושפעים כמו גם הילדים המושפעים עצמם צריכים לקבל טיפול פסיכולוגי, במיוחד בצורות קשות של ספינה ביפידה, ויש ללוות אותם בתוכניות תמיכה מתאימות במקרה של פגיעה ביכולות הנפשיות.

מניעה

מכיוון שהגורמים לעמוד השדרה ביפידה לא נקבעו באופן מוחלט, מונעים אמצעים מוגבלים בעיקר לצריכה נוספת של חומצה פולית (ויטמין ב) לפני כן וגם במהלך ההריון. מקובל להניח כי ניתן להפחית את הסיכון לעמוד השדרה ביפידה בכ- 50 אחוז באמצעות צריכת תוספת של ויטמין B.

מעקב

בעמוד השדרה בינוני, האפשרויות והאמצעים לטיפול מעקב בדרך כלל מוגבלים באופן משמעותי ולכן הם זמינים לאדם המושפע רק במקרים מעטים מאוד. לכן על האדם המושפע לפנות לרופא מוקדם ולהתחיל בטיפול בכדי למנוע סיבוכים או אי נוחות אחרים העלולים לסבך את חיי היומיום של המושפע. מכיוון ש spina bifida היא מחלה מולדת, לרוב אי אפשר לרפא אותה לחלוטין. אם יש רצון להביא ילדים לעולם, מומלץ לערוך בדיקות גנטיות וייעוץ למניעת הישנות המחלה הזו אצל הצאצאים. בדרך כלל יש צורך בהתערבויות שונות בכדי להקל על התסמינים. בכל מקרה, על האדם המושפע לנוח ולהקל בזה לאחר התערבות כזו. עם זאת, יש להימנע ככל האפשר ממאמצים או פעילויות מלחיצות ופיזיות. במקרים מסוימים, ספינה ביפידה מפחיתה את תוחלת החיים של האדם המושפע.

הנה מה שאתה יכול לעשות בעצמך

אל האני מצב מטופל מייד עם לידתו של האדם המושפע. מטבעו, התינוק אינו יכול לנקוט באמצעי עזרה עצמית שיעזרו בשיפור מצבו. על האישה ההרה להשתתף בכל בדיקות המניעה המוצעות במהלך ההריון. במהלך אולטרסאונד בחינה, ההווה בריאות הפרעה של עוּבָּר כבר יכול להיתפס על ידי רופא. חשוב בשלב זה לקבל מידע מקיף על ההפרעה הנוכחית ועל האמצעים הטיפוליים האפשריים. הלידה צריכה להתרחש במסגרת אשפוזית, כך שניתן יהיה לנקוט בצעדים הרפואיים הטובים ביותר מיד לאחר הלידה. על האם הצפויה לבקר בבית חולים הרבה לפני מועד הלידה הצפוי. מאז סיכויי ההישרדות של הצאצאים עם זה מצב מצטמצמים, שיתוף פעולה עם רופא הוא הכרחי. כבר יש צורך לברר אודות התפתחויות אפשריות. ההורים לעתיד צריכים להיות מוכנים כראוי למצב החדש על ידי רופאים, כמו גם על אחריותם. על מנת להתמודד עם המחלה בחיי היומיום, נדרשת יציבות רגשית ותמיכה מספקת מקרובי משפחה או חברים. יש לקחת בחשבון ולתכנן את הצעדים הללו לפני תאריך היעד, כך שלא יתרחשו מצבים של עומס נפשי. במידת הצורך יש לפנות לעזרה טיפולית.