בצקת של קווינקה: גורם

פתוגנזה (התפתחות מחלה)

המסלול המשותף להתפתחות בצקת של קווינקה (אנגיואדמה) הוא הפעלה של ברדיקינין נָתִיב. פפטיד זה הוא מרחיב כלי דם חזק המוביל לבצקת המתפתחת במהירות באינטרסטיציום: על פי הסיבה, מבחינים בצורות הבאות של בצקת קווינקה (אנגיואדמה):

• היסטמין-אנגיואדמה מתווכת.
  • אנגיואדמה אלרגית; מתרחשת במחצית מהמקרים בשיתוף עם אורטיקריה (כוורות); הצורה הנפוצה ביותר
  • אלרגיהכמו אנגיואדמה - בהקשר לזיהומים, חוסר סובלנות (תגובות חוסר סובלנות; בדרך כלל מופעלות על ידי תרופות כמו חומצה אצטילסליצילית (ASA) או תגובות אוטואימוניות (תגובה פתולוגית (פתולוגית) של המערכת החיסונית כנגד הרקמה של הגוף עצמו).
  • פיזית-מותנית: למשל לחץ, קר, אור וכו '.
  • אנגיואדמה אידיופטית - ללא סיבה נראית לעין (נדיר).
• ברדיקיניןאנגיואדמה מתווכת (ברדיקינין הוא הורמון פפטיד ורקמות שהוא, בין היתר, vasoactive (דם שינוי כלי) ומעורב ב כְּאֵב הפקה).
  • אנגיואדמה תורשתית (HAE) - עקב מחסור במעכב אסטרז C1 (C1-INH) (מחסור בחלבון בדם); כ- 6% מהמקרים:
    • סוג 1 (85% מהמקרים) - ירידה בפעילות ו ריכוז של מעכב C1; תורשה דומיננטית אוטוזומלית (מוטציות חדשות כ- 25% מהמקרים).
    • סוג II (15% מהמקרים) - ירידה בפעילות במצב נורמלי או מוגבר ריכוז של מעכב C1.

    מוטציות דה נובו מהוות כ- 10-20% מהמקרים.

  • אנגיואדמה המושרה על ידי מעכבי RAAS (RAE) - נגרמת על ידי תרופות לב וכלי דם: מעכבי ACE (מעכבי ACE (ACEi); נפוצים) או אנטגוניסטים AT1 (אנטגוניסטים מסוג קולטן אנגיוטנסין II, אנטגוניסטים של קולטן AT1, חוסמי AT1, חוסמי קולטן אנגיוטנסין, "סרטנים“) (נדיר).
  • אנגיואדמה נרכשת:
    • במיוחד בלימפומה ממאירה (סרטן בבלוטת הלימפה) (סוג 1) או
    • מעכב C1 נוגדנים (סוג 2).
• אנגיואדמה אחרת - לא ניתן להסביר את ההתפתחות על ידי היסטמין לבד, וגם לא על ידי ברדיקינין לבד; חומרים אנדוגניים אחרים משחקים כאן תפקיד.

אטיולוגיה (גורם)

סיבות ביוגרפיות

• נטל גנטי
  • על ידי הורים, סבים וסבתות
  • מעכב C1 גֵן מוטציות (HAE-C1-INH /אנגיואדמה תורשתית (HAE) עם מוטציה של מעכבי C1).
    • אנגיואדמה תורשתית סוג 3 - מוטציה בנקודה ב- גֵן הַצפָּנָה דם גורם קרישה XII (גורם Hagemann; גורם XII).
  • אנגיואדמה המושרה על ידי ברדיקינין / HAE-C1-INH (סוג 1 / סוג 2).
    • אנגיואדמה המושרה על ידי בראדיקינין: מוטציות של גורם XII (HAE-FXII), מוטציה של פלסמינוגן (HAE-PLG).
    • אטיולוגיות אחרות / לא ברורות: מוטציה של אנגיופויטין -1 (HAE-ANGPT1), מוטציות לא ידועות (HAE-UNK).
• ילידי האביב (אולי בגלל מגע מוקדם עם אלרגנים בשאיפה (במיוחד אבקה)).

סיבות התנהגותיות

• פעילות גופנית
  • מאמץ פיזי [גורם להתקפי HAE חריפים].
• מצב פסיכו-חברתי
  • מתח [גורם להתקפי HAE חריפים]

סיבות הקשורות למחלות (כולל גורמים להתקפי HAE).

מחלות אנדוקריניות, תזונתיות ומטבוליות (E00-E90).

• מחסור ב- C1 אסטרז - גליקופרוטאין מקבוצת מעכבי הפרוטאז בסרין, בעל השפעה ויסותית במערכת המשלים (מערכת ההגנה).

מחלות זיהומיות וטפיליות (A00-B99).

• מחלות זיהומיות, שלא פורטו

ניאופלזמות - מחלות גידולים (C00-D48).

• מַמְאִיר לימפומה - ניאופלזמה ממאירה של מערכת הלימפה.

פציעות, הרעלה ותוצאות אחרות של גורמים חיצוניים (S00-T98).

• תגובות אלרגיות, לא צוינו
• טאומאטה [גורם להתקפי HAE חריפים]

תרופות

• מעכבי ACE (נוגדי לחץ דם) [> 50% מהמקרים עם אנגיואדמה קשה; גורם של התקפי HAE חריפים]
• חומצה אצטילסליצילית (כ).
• אנטגוניסטים של קולטן אנגיוטנסין נפריליסין (ARNI) - שילוב כפול של תרופות: sacubitril/Valsartan.
• אנטגוניסטים AT1 (אנטגוניסטים מסוג תת קולטן אנגיוטנסין II, אנטגוניסטים של קולטן AT1, חוסמי AT1, חוסמי קולטן אנגיוטנסין, "סרטנים") (נדיר)
• טיפול בתחליפי הורמונים (HRT)
• תרופות נוגדות דלקת לא סטרואידיות (NSAID)
• המכיל אסטרוגן אמצעי מניעה - אלה עלולים לגרום להתקפות אשכולות [לעורר התקפות HAE חריפות].
• קרני רנטגן מדיה ניגודית (כתגובה מיידית).

תפעול

• ניתוחים כולל טיפולי שיניים [גורמים להתקפי HAE חריפים].

סיבות אחרות

• וֶסֶת (מחזור חודשי) [גורם להתקפי HAE חריפים]; בִּיוּץ (בִּיוּץ).
• פיזי - לחץ, קר, אור וכו '.
• מצבי לחץ פסיכולוגיים
• הֵרָיוֹן