פלסמוציטומה: בדיקה ואבחון

פרמטרים מעבדה מסדר ראשון - בדיקות מעבדה חובה.

  • ספירת דם קטנה [אנמיה נורמוכרומית, לוקופניה וטרומבוציטופניה]
  • ספירת דם דיפרנציאלית
  • פרמטרים דלקתיים - CRP (חלבון תגובתי C) או ESR (קצב שקיעת אריתרוציטים) [↑↑↑]
  • סידן [↑]
  • מצב שתן (בדיקה מהירה ל: pH, לויקוציטים, ניטריט, חלבון, דם), משקעים, במידת הצורך תרבית שתן (איתור פתוגן ונגד תרד, כלומר בדיקה מתאימה אַנְטִיבִּיוֹטִיקָה לרגישות / התנגדות).
  • פרמטרים של הכליה - אוריאה, קריאטינין, אם נחוץ ציסטאטין ג or אישור קריאטינין [עלייה בפרמטרים של שמירת כליה].
  • שתן איסוף 24 שעות ביממה לקביעת שרשראות קלות חופשיות (במיאלומה של שרשרת קלה).
  • בטא -2 מיקרוגלובולין (β2 מיקרוגלובולין; חלבון סמן של פונקציית ספיגה מחדש של הצינור).
  • סה"כ חלבון ב דם נַסיוֹב; אלבומין.
  • LDH
  • אלקטרופורזה חיסונית ב דם סרום ושתן - לגילוי וכימות.
  • קביעת אימונוגלובולין כמותית (IgA, IgD, IgE, IgG, IgM) ושרשראות κ- ו- λ חופשיות בסרום הדם.
  • אלקטרופורזה חלבונית בסרום הדם (לזיהוי מה שמכונה שיפוע M).
  • קביעת שרשרת קלה כמותית של קאפה-למבה [חלבון אוריאני / הפרשת חלבון מוגברת עם שתן].
  • מדידת שרשרת אור ללא סרום (FLC) (sFLC); זיהוי רגיש יותר של
    • מיאלומה של שרשרת קלה (LCMM) מאשר עם ניתוח שתן של חלבון חד שבטי.
    • תרפים תגובה ופרוגנוזה.
  • מח עצם אבחון: ציטולוגיה (בדיקת תאים) ו / או היסטולוגיה (בדיקת רקמות עדינות); מחקרים ציטוגנטיים (ניתוח כרומוזומים ו- FISH) לאיתור סטיות ציטוגנטיות שליליות.

פרמטרים מעבדה מסדר שני - תלוי בתוצאות ההיסטוריה, בדיקה גופנית ופרמטרים מעבדה חובה - לבירור אבחנתי דיפרנציאלי.

  • חלבוני בנס ג'ונס בשתן
  • בידול חלבונים בשתן
  • חומצת שתן

האבחנה של פלסמיטומה מבוססת על הקריטריונים של אוסרמן (שלושה תסמינים קרדינליים), כאשר שניים מהם חייבים לעמוד:

  • הופעה של חד שבטי אימונוגלובולינים בפלסמה ו / או בשתן.
  • תאי פלזמה מקננים ב מח עצם ו / או אחוז תאי פלזמה במח עצם> 15%.
  • מוקדים אוסטאוליטיים בעצם או אוסטאופורוזיס (אובדן עצם) עם עלייה בו זמנית בתאי הפלזמה מח עצם או עדויות רדיולוגיות לאוסטיאוליזה (אובדן עצם).

פרמטרים מעבדה מסדר שני (מעקב /תרפיה שליטה).

  • CRP (חלבון תגובתי C)
  • LDH
  • אימונואלקרופורזה (אימונוגלובולינים חד שבטיים)
  • מיקרוגלובולין בטא -2

קריטריונים לאבחון לאבחון דיפרנציאלי של מיאלומה נפוצה סימפטומטית (MM) מ- "MM-smoldering (אסימפטומטי)" וגמופתיה חד-כללית בעלת משמעות לא-ודאית (MGUS):

MGUS * MM smoldering (myeloma smoldering) מיאלומה נפוצה (MM)
אחוז התאים החד-שבטיים בפלזמה במח העצם. <10% ≥ 10% > 10% או פלסמוציטומה
חלבון M בסרום <30 גרם / ליטר בסרום ≥ 30 גרם / ליטר או קיים בסרום ו / או בשתן
חלבון M בשתן <500 מ"ג / 24 שעות ≥ 500 מ"ג / 24 שעות
קריטריונים של CRAB (ראה להלן). אין קריטריון CRAB אין קריטריון CRAB ≥ 1 קריטריון CRAB MODER
≥ 1 קריטריון SLiM

* MGUS (ראה להלן) מתקדם לפלזמוציטומה בכ -1% מהמקרים. אגדה

  • MGUS: גמופתיה חד שבטית בעל משמעות לא ודאית.
  • CRAB: ראה טבלה להלן
  • חלבון M: חלבון חד שבטי
  • קריטריון SLiM: ראה טבלה להלן.

ב- MM שאושרו באבחון, טיפול במיאלומה מסומן אם מתקיים אחד מקריטריוני ה- CRAB הבאים; ראשי התיבות CRAB מייצגים:

היפרקלצמיה C (היפרקלצמיה) נַסיוֹב סידן > 0.25 mmol / L מעל הטווח הנורמלי העליון או> 2.75 mmol / L (> 11 mg / dL)
אי ספיקת כליות R (אי ספיקת כליות) GFR (קצב סינון גלומרולרי) <40 מ"ל לדקה או סרום קריאטינין > 177 מיקרומול / ליטר.
אֲנֶמִיָה A (אנמיה) > 2.0 גרם / ד"ל מתחת לטווח הנורמלי הנמוך או <10 גרם / ד"ל
נגעי עצם (אוסטאוליזה ו / או אוסטאופורוזיס). B (נגעים בעצמות) נגע ≥ 1 על ידי רדיוגרפיה, CT או PET-CT.

ראשי התיבות SLiM מייצגים:

שישים 60% תאי פלזמה חד שבטיים במוח העצם
שרשרת אור יחס שרשרת האור החופשית המעורבת לשרשרת האור החופשית הלא מעורבת ≥ 100, כאשר ה- ריכוז שרשרת אור חופשית מעורבת חייבת להיות ≥ 100 מ"ג / ליטר.
MRI יותר מנגע מוקד אחד בגודל של לפחות 5 מילימטרים ב- MRI של כל הגוף בהיעדר נגע בעצם

קריטריונים של מיאלומה חוזרת הם:

קריטריונים קליניים של הישנות פלסמיטומה או רקמת אוסטיאוליזה של רקמות רכות חדשות
היפרקלצמיה (≥ 11.5 מ"ג / ד"ל; 2.875 ממול / ליטר)
עלייה בסרום קריאטינין של ≥ 2 מ"ג / ד"ל (הקשורים למיאלומה).
צניחה המוגלובין של ≥ 2 גרם / ד"ל, הקשורים למיאלומה.
עלייה בגודל (≥50%) של פלסמציטומות שקיימות מראש או אוסטאוליזה
יתר על המידה מחייב תרפיה.
הישנות ביוכימית משמעותית בחולים שאינם עומדים בקריטריונים להישנות קלינית הכפלת חלבון M בשתי מדידות רצופות בהפרש של חודשיים, עם ערך התייחסות של 5 גרם / ליטר, ו / או עלייה של 25% בשתן או מוחלטת ≥ 200 מ"ג / 24 שעות
בשתי מדידות עוקבות, אחת מהאפשרויות הבאות עולה:

  • ערך מוחלט של חלבון M בסרום ב- ≥10 גרם / ליטר או
  • עלייה בחלבון M בשתן ב -500 מ"ג / 24 שעות או
  • עלייה ברמות שרשרת האור החופשית בסרום (FLC) ב- ≥ 20 מ"ג / ד"ל (+ יחס FLC לא תקין; יחס קאפה-למבה <0.26 או> 1.65) או עלייה של 25%

עוד רמזים

  • גמופתיה חד שבטית בעל משמעות לא ברורה (MGUS) - טרום סרטני מצב להפרעות לימפופרוליפרטיביות כגון מיאלומה נפוצה או מחלת וולדנסטרום; paraproteinemia עם IgM globulins חד שבטי ללא חדירה היסטולוגית של מוח העצם עם תאי פלזמה או לימפומה תאים (כלומר, אין פלסמציטומה / מיאלומה נפוצה או מחלת וולדנסטרום); בארצות הברית, גמופתיה חד שבטית בעל משמעות לא ברורה (MGUS) נמצא אצל 3.2% מאלה מעל גיל 50 ו -5.3% מאלה מעל גיל 70; מתקדמת למחלת לימפופרוליפרטיבית ב -1.5% מהמקרים בשנה הערה: MGUS עשוי להימשך יותר מ -30 שנה לפני שהתפתחות מחלה קלינית; בחולים אלה ניתן לראות זין נוסף, "שיפוע M", באזור הגאמא גלובולין. זה מצביע על התפשטות שיבוטים של תאים במוח העצם.