המונח אריתרובלסטופניה חולף חריף משמש לתיאור עוני זמני של אריתרובלאסטים, תאי המבשר של אריתרוציטים. המחלה גורמת לחולף אנמיה מסיבות שלעתים קרובות אינן ידועות מכיוון שתהליך האדום דם היווצרות תאים (אריתרופואזיס) מ מח עצם תאי גזע מואטים או נקטעים באופן זמני. אצל תינוקות וילדים צעירים, זוהי הצורה הנפוצה ביותר של אנמיה זה לא נובע מאדום שונה דם תאים.
מהי אריתרובלסטופניה חולפת חריפה?
עקב ירידה במספר אריתרובלסטים, אריתרובלאסטופניה חולפת חריפה מביאה אנמיה המבוסס אך ורק על מספר לא מספיק של אריתרוציטים. אריתרובלאסטופניה חולפת חריפה היא ירידה חולפת ריכוז של אריתרובלאסטים. אריתרובלאסטים נוצרים על ידי חלוקת תאים והתמיינות ממאקרובלאסטים בתוך אריתרופואזיס. אריתרופואזיס הוא התהליך הכללי של אדום דם היווצרות תאים (אריתרוציטים) מתאי גזע רב-פוטנציאליים של מח עצם. מספר מופחת של אריתרובלאסטים גורם לאנמיה, אשר נובעת אך ורק ממספר מספיק של אריתרוציטים ולא בשל מחסור בברזל או אריתרוציטים עם ליקויים תפקודיים. אריתרובלאסטופניה חולפת גורמת לצורת אנמיה שהיא הצורה הנפוצה ביותר של אנמיה נורמוציטית אצל תינוקות וילדים צעירים. נורמוציטיקה בהקשר זה פירושה שהאריתרוציטים הקיימים הם בגודל רגיל ופונקציונאלי תקין. חיוני בצורה חולפת של אריתרובלסטופניה הוא הביטוי החולף שלה. בדרך כלל, הפרעה או עיכוב של אריתרופואזיס נמשך כשבוע עד שבועיים. לאחר מכן, יש התאוששות ספונטנית של אריתרופואזיס עם התחדשות ורזולוציה של המצב האנמי.
סיבות
לעיתים קרובות, אריתרובלאסטופניה חולפת מאובחנת מכונה אידיופטית, דבר המצביע על כך שהגורמים שהפעילו את המחלה אינם ידועים. מה שנראה בטוח הוא שחומרים מסוימים גורמים להפרעה חולפת של אריתרופואזיס שנמשך כשבוע עד שבועיים. מסוים תרופות כמו גם זיהומים נגיפיים נחשבים כגורמים סיביים לאריתרובלסטופניה חולפת. לדוגמה, יש מחברים שקושרים את הגורם הסיבתי של גַזֶזֶת, פרבובירוס B19, לאריתרובלאסטופניה חולפת. גַזֶזֶת הוא אחד הקלאסיים מחלות ילדות ובדרך כלל אינו מזיק. המוליזה כרונית, שבה פירוק מתמשך של ה- קרום תא של אריתרוציטים מתרחשת ו המוגלובין נזילה לפלזמה, נחשבת גם כגורם סיבתי אפשרי לאריתרובלאסטופניה חולפת.
תסמינים, תלונות וסימנים
סימנים ותסמינים ראשוניים של אריתרובלאסטופניה חולפת הם די לא ספציפיים ודומים מאוד לאנמיות אלה שנרכשו מסיבות אחרות. מאפיינים בולטים כוללים חיוורון שקוף של עור, הופעה מהירה של עייפות, וירידה כללית בביצועים. התסמינים הכלליים מלווים בדרך כלל ב כְּאֵב רֹאשׁ. בסופו של דבר ניתן לייחס את הסימפטומים לירידה חמצן ואספקת חומרים מזינים ל מוֹחַ, רקמות שריר ורקמות אחרות הדורשות חמצן. אם מבטאים את המחלה, יש גם קושי נשימה (קוצר נשימה) ודופק מואץ (טכיקרדיה). אריתרובלאסטופניה חולפת חריפה לא מראה סימנים של דלקת. לדוגמא, אין נפיחות של טחול, כבד, או לִימפָה צמתים, אשר עשויים להצביע על תגובות דלקתיות.
אבחון ומהלך
בנוסף לתסמינים הלא ספציפיים ולסימנים של אריתרובלאסטופניה חולפת חריפה שתוארו לעיל, בדיקה של ספירת דם מספק אבחנה ברורה. נראה אנמיה נורמוציטית, כלומר התאים האדומים שנמצאים נמצאים בטווח הנסבל מבחינת הגודל, כלומר הם אינם מראים חריגות. עם זאת, המספר המופחת של רטיקולוציטים, המייצגים את אריתרוציטים צעירים, שעדיין לא מובחנים לחלוטין, בתוך שרשרת האריתרופויזה, בולט לעין. בחלק מהמקרים, מיאלופואיזה נפגעת, כלומר התהליך שבנוסף לאריתרופואיזה כולל גם היווצרות של תאי דם לבנים כגון גרנולוציטים, מונוציטים ו טסיות ב מח עצםפירוש הדבר ש- ספירת דם עשוי גם להציג מספר מופחת של גרנולוציטים נויטרופילים, לדוגמה. מהלך המחלה הוא בדרך כלל מווסת את עצמו. בדרך כלל, אריתרופואיזה מתחדשת תוך שבוע עד שבועיים, כך שהתסמינים שוככים גם בלי תרפיה. אם זה לא המקרה, נעשתה אבחנה שגויה.
סיבוכים
אריתרובלאסטופניה חולפת חריפה מוגדרת כמעצר זמני של ייצור כדוריות הדם האדומות. סוג זה של אנמיה נראה בעיקר אצל תינוקות וילדים צעירים. מכיוון שהתהליך מעוכב ישירות בתוך תאי הגזע של מוח העצם, אנשים מושפעים שייכים לטיפול רפואי להיות בצד הבטוח. גַזֶזֶת פתוגנים, זיהומים, חומרים שונים ו תרופות, כמו גם המוליזה כרונית נחשדים כגורמים לסימפטום. אלה אם כן עוֹפֶרֶת להפרעה להיווצרות כדוריות הדם האדומות במשך כחמישה עד ארבעה עשר יום. במהלך תקופה זו, הסימנים יכולים לגרום לסיבוכים מסוימים לאדם המושפע. בנוסף לחיוורון הניכר, פרקים קשים של עייפות מלווה בחומרה כאבי ראש וניכרת גם ירידה ניכרת בביצועים. אם מתעלמים מהתכונות הראשוניות של אריתרובלאסטופניה חולפת, זה יכול עוֹפֶרֶת לקוצר נשימה ולפעימות לב גם במנוחה. במיוחד אצל תינוקות, קיים סיכון להיצע חסר של רקמת שריר ו מוֹחַ בגלל נמוך חמצן ואספקת חומרים מזינים לדם. ברוב המקרים, עם מנוחה מספקת ותזונה טובה, המטופל מתחדש בעצמו ללא צורך בתרופות. אם המחלה מתקדמת מדי, לֵב כישלון עלול להתפתח כסיכון לסיבוך. במקרה של א עירוי דם, אמצעי מיידי הוא לספק לאדם הפגוע מספיק תאי דם אדומים בכדי למנוע את הסיכון לאי ספיקת לב וכלי דם.
מתי כדאי ללכת לרופא?
אם אריתרובלאסטופניה חולפת או דומה מצב על פי החשד, על המטופל לפנות לרופא מיד. אם תסמינים כגון כְּאֵב רֹאשׁ, עייפות, ונצפית ירידה כללית בביצועים, יש לדון על כך עם רופא. חיצונית, ה מצב מתבטא בחיוור עור ועיגולים כהים מתחת לעיניים, בין יתר הסימפטומים. אם מבחינים באחד מהתופעות הללו, הכלל הוא: ללכת לרופא ולקבוע את הסיבה. למרות שהתסמינים לא בהכרח מצביעים על אריתרובלאסטופניה חולפת, הם כן מצביעים על מצב שצריך להבהיר ולטפל. אם אנמיה אינה מטופלת, היא יכולה עוֹפֶרֶת לקוצר נשימה או דפיקות לב במהלך ההמשך. תינוקות נמצאים בסיכון מיוחד ויש לקחתם לרופא ילדים בסימן האנמיה הראשון. מבוגרים צריכים להתייעץ עם רופא אם הסימפטומים אינם מתפוגגים מעצמם למרות מנוחה מספקת ותזונה טובה. בשלבים מתקדמים עלולות להופיע בעיות לב וכלי דם ותמיד יש לטפל אצל רופא חירום.
טיפול וטיפול
מכיוון שאריתרובלסטופניה חולפת חריפה בדרך כלל חולפת במהותה, מקרים רבים אינם דורשים תרפיה. ניתן לתמוך ולהאיץ התחדשות ספונטנית של אריתרופואזיס באמצעות נטילה אריתרופואטין, ברזל, ו חומצה פולית. הפוליפפטיד אריתרופואטין, המורכב מ 165 חומצות אמינו, הוא הורמון גליקופרוטאין ושייך לקבוצת הציטוקינים. ההורמון מתערב בתהליך של אריתרופואזיס באופן שולט. אריתרופויטין ידוע גם בשם א סימום סוכן בשם הידוע לשמצה EPO. פעולה מיידית נדרשת רק במקרים של מחלה קשה, בהם קיים סיכון לֵב כישלון וקרדיוגני הלם. בגלל היעדר אריתרוציטים מובחנים, שלא ניתן לתקן בקלות על ידי תרופות או אחרים אמצעים, אפשרות הטיפול היעילה ביותר במקרים אלה היא א עירוי דם, המספק את האספקה הדרושה של אריתרוציטים, לפחות באופן זמני.
תחזית ופרוגנוזה
אריתרובלאסטופניה חולפת גורמת ישירות לאנמיה אצל המטופל ברוב המקרים. במקרה זה, האדם המושפע נראה עייף ועייף וכבר אינו משתתף באופן פעיל בחיים. חָמוּר כאבי ראש להתרחש, אשר יכול להתפשט גם לחלקים אחרים של הגוף. אם ה כְּאֵב מתרחשת גם בלילה, אריתרובלאסטופניה חולפת עלולה להוביל להפרעות שינה. בדרך כלל יש גם אספקה מופחתת של חמצן, כך שהגפיים והאיברים אינם מספקים. במקרה הגרוע, זה יכול להוביל למוות של איברים או גפיים בודדים, שלאחריו לפעמים יכול להיווצר מוות. יתר על כן, זיהומים יכולים להתרחש ב כבד or טחול. איכות החיים של האדם הפגוע מופחתת מאוד בגלל המחלה. היכולת להתמודד לחץ גם פוחתת מאוד, כך שהמטופל לא יוכל עוד לבצע פעילויות יומיומיות רגילות או פעילויות ספורטיביות ללא דיבורים נוספים. הטיפול מתבצע בעזרת תרופות ויכול להגביל את הסימפטומים. במקרים חמורים יש צורך בעירויים. יתר על כן, ייתכן שיהיה צורך לטפל בפגיעה באיברים או בגפיים.
מניעה
מכיוון שהאטיולוגיה של אריתרובלאסטופניה חולפת לא ידועה מספיק, מונעת ישירות אמצעים כדי לנטרל את התפרצות המחלה אינם קיימים. לא ידוע אם נטיות גנטיות מסוימות הן בין גורמי סיכון. מכיוון שהמחלה מופיעה בעיקר אצל תינוקות וילדים צעירים, אמצעים שמחזקים את המערכת החיסונית יכול להיחשב חיובי מבחינת אמצעי מניעה. לא ניתן לומר בוודאות האם זה יכול למנוע ביעילות את התרחשות המחלה. מומלץ כי כאשר יש חשד לצורה חולפת של אריתרובלסטופניה, אבחנה מבדלת יש להשתמש בכדי לשלול מחלות אחרות העשויות לדרוש טיפול מיידי.
מעקב
במחלה זו, האדם הפגוע תלוי בעיקר בזיהוי וטיפול מהירים ובעיקר מוקדם, כך שלא יופיעו סיבוכים או תלונות נוספות. ככל שמתייעצים עם גורם רפואי מוקדם יותר בהקשר זה, כך בדרך כלל המשך המחלה בדרך כלל טוב יותר. לא ניתן לחזות באופן אוניברסלי אם מחלה זו תפחית את תוחלת החיים של האדם שנפגע. עם זאת, בדרך כלל אין אמצעים מיוחדים או אפשרויות טיפול לאחר הזמינים לאדם המושפע, וגם ריפוי עצמי אינו יכול להתרחש. לכן הדגש הוא על גילוי מוקדם וטיפול במחלה זו. בטיפול במחלה זו, האדם המושפע תלוי בעיקר בנטילת תרופות שונות. חשוב לשים לב למינון נכון וגם לצריכה קבועה על מנת לנטרל את הסימפטומים. מכיוון שמחלה זו יכולה גם לגרום למיניהם לֵב בעיות, יש לבצע בדיקות לב רגילות. האדם המושפע לא צריך להעמיס על גופו מיותר וגם צריך לשים לב לבריא דיאטה ואורח חיים בריא. בנסיבות מסוימות, קשר עם חולים אחרים במחלה עשוי להיות שימושי גם בהקשר זה.
מה אתה יכול לעשות בעצמך
אריתרובלאסטופניה חולפת חריפה בדרך כלל אינה דורשת טיפול מיוחד. מבוגרים מושפעים, אך בעיקר ילדים צעירים. תסמינים עשויים להופיע בנוסף לחיוורון האופייני, כגון כְּאֵב רֹאשׁ, ירידה בביצועים והתעלפות. עם זאת, ניתן לעשות כמה דברים כדי לשפר את הרווחה. אוויר צח, מנוחה פיזית ופעילות גופנית מתונה עושים טוב. עם זאת, יש להימנע מדרישות מוגזמות ומאמץ רב. הורים לילדים שנפגעו יכולים להבטיח שמירה על תקופות מנוחה. מנוחה טובה גם למבוגרים שנפגעו. קר ניתן להציע קומפרסים עבור כאבי ראש, ובמקרים חמורים יותר, כְּאֵב תרופות שקבע רופא. פעילויות שקטות, קריאה בקול והאזנה למחזות רדיו מועילים ל ילד חולה. חולים מבוגרים גם נמנעים מעומס עצמם בפעילות גופנית אינטנסיבית. יתר על כן, יש לשים לב לבריאים דיאטה עם פירות, ירקות טריים, בשר ודגים. המחלה משתפרת באופן קבוע ללא התערבות נוספת. עם זאת, זה הגיוני לבצע בדיקות רפואיות קבועות ולבחון את הסימפטומים. גם אם המחלה דורשת טיפול רפואי מיוחד תרפיה רק במקרים חריגים, היזהר מסימני הלם או אפשרי אי ספיקת לב. אם קיימים סימנים כאלה, יש להתייעץ עם הרופא המטפל. אריתרובלאסטופניה חולפת חריפה בדרך כלל מחלימה תוך שבועיים.