אנמיה המוליטית: גורם

פתוגנזה (התפתחות מחלה)

המוליטית אנמיה נגרמת על ידי פירוק מוקדם ומוגבר של אריתרוציטים (אָדוֹם דם תאים). בתהליך זה, בשל מגוון רחב של סיבות (ראה להלן), מתרחשת התמוטטות מוגברת ב טחולומאוחר יותר ב כבד ו מח עצם. אם גם אתרי השפלה אלה עמוסים יתר על המידה, המוליזה תוך כלי דם (בתוך כלי) (פירוק אדום דם תאים) מתרחשת. גירוי פיצוי של המטופואזיס (דם היווצרות) מתרחשת ב מח עצם. תלסמיות הן הפרעות כמותיות בסינתזת שרשרת הגלובין. תלוי בשרשרת המושפעת, מדברים על α-, β-, γ- או δ-תלסמיה.

אטיולוגיה (גורם)

סיבות ביוגרפיות

• נטל גנטי
  • מחלות גנטיות
    • פגמים באנזים אריתרוציטים מולדים, כמו בחסר קינאז בפירובט או במחסור בדו-הידרוגנאז של גלוקוז -6 פוספט
    • פגמים קרומים מולדים של אריתרוציטים (כדוריות דם אדומות) כגון ספרוציטוזיס (ספרוציטוזיס).
    • אי תאימות רזוס של הילוד - אי התאמה לקבוצת הדם בין האם לילד, כאשר האם היא שלילית רזוס והילד חיובי רזוס.
    • תא מגל אנמיה (תרופה: דרפנוציטוזיס; גם מגל אנמיה, אנמיה חרמשית) - מחלה גנטית עם תורשה אוטוזומלית רצסיבית אריתרוציטים (תאי דם אדומים); זה שייך לקבוצת המוגלובינופתים (הפרעות של המוגלובין; היווצרות של המוגלובין לא סדיר הנקרא המוגלובין מגל, HbS).
    • תלסמיה - מחלה הנגרמת על ידי הפרעה מולדת של המוגלובין סינתזה.
    • מחלת וילסון (נחושת מחלת אחסון) - מחלה תורשתית אוטוזומלית רצסיבית בה אחת או יותר גֵן מוטציות משבשות נחושת מטבוליזם ב כבד.

סיבות התנהגותיות

• פעילות גופנית
  • ריצה אינטנסיבית או צעדות אינטנסיביות

גורמים הקשורים למחלות

• דחייה אחרי כליה הַשׁתָלָה.
• ברטונלוזיס - מחלה זיהומית המופיעה בעיקר בדרום אמריקה ונגרמת על ידי החיידק Bartonella bacilliformis.
• קרישה תוך-וסקולארית מופצת (DIC) - מחלה מערכתית המופיעה לאחר הפעלה חזקה של קרישה, המובילה בו זמנית לדימום ולקרישת יתר של הדם.
• רעלת הריון (הרעלת הריון).
• המנגיומות - גידול שפיר הנגרם על ידי ריבוי דם כלי.
• תסמונת אורמית המוליטית (HUS) - משולשת מיקרואנגיופתית אנמיה המוליטית (MAHA; צורה של אנמיה בה נהרסים אריתרוציטים (כדוריות דם אדומות)), תרומבוציטופניה (ירידה חריגה ב טסיות/ טסיות דם), וחריפות כליה פציעה (AKI); בעיקר אצל ילדים בהקשר של זיהומים; הסיבה השכיחה ביותר ל אי ספיקת כליות חריפה הדורש דיאליזה in ילדות.
• זיהומים עם פתוגנים שונים כגון פנאומוקוקים או סטפילוקוקים.
• אנמיה המוליטית אוטואימונית קרה של נוגדנים קרים, לעיתים קרובות בגלל לימפומה (מחלה ממאירה של רקמת לימפה) או זיהומים
• כבד שחמת - רקמת חיבור שיפוץ כבד עם ליקוי תפקודי.
• מלריה - מחלה זיהומית טרופית המועברת על ידי יתוש אנופלס.
• מַמְאִיר יתר לחץ דם - יתר לחץ דם חמור עם ערכים דיאסטוליים מעל 120 מ"מ כספית, מה שמוביל במהירות ל כליה נזק.
• קרצינומה גרורתית - סרטן ש"התפשט "גידולי בת.
• Morbus haemolyticus neonatorum - סיבוך ב הֵרָיוֹן המתרחש כאשר אין התאמה בין סוגי הדם בין האם לילד.
• פרוקסימלית קר המוגלובינוריה - מחלה המתרחשת לעיתים קרובות בהקשר של זיהומים נגיפיים, ב עַגֶבֶת או כמחלה אוטואימונית.
• המוגלובינוריה לילה פרוקסימלית (PNH) - מחלה נרכשת של תאי הגזע ההמטופויאטים הנגרמת על ידי מוטציה של הפוספטידיל אינוזיטול גליקאן (PIG) ​​A גֵן; מאופיין על ידי אנמיה המוליטית (אנמיה הנגרמת מפירוק כדוריות הדם האדומות), טרומבופיליה (נטייה ל פקקת), ופנציטופניה, כלומר. כלומר מחסור בשלוש סדרות התאים (טריציטופניה) של המטופויזה, כלומר לויקוציטופניה (הפחתה של תאי דם לבנים), אנמיה ו תרומבוציטופניה (הפחתה של טסיות), מאופיין.
• Splenomegaly (הגדלת הטחול) הנגרמת על ידי אי ספיקת לב או דלקת
• פורמפט טרומבוציטופני טרומבוטי (TTP; שם נרדף: תסמונת מושקוביץ) - הופעה חריפה של פורפורה עם חום, אי ספיקת כליות (חולשת כליות; אי ספיקת כליות), אנמיה (אנמיה) והפרעות נוירולוגיות ונפשיות חולפות; התרחשות ספורדית ברובה, דומיננטית אוטוזומלית בצורה המשפחתית
• חום נוגדן אוטואימוני אנמיה המוליטית, לעתים קרובות בגלל לימפומה (מחלה ממאירה של רקמת לימפה) או זיהומים נגיפיים.
• ברנס
• תסמונת זיף - מאופיין בשלישייה של: היפרליפופרוטאינמיה (גם כן היפרליפידמיה; מטבוליזם של שומן הפרעה), אנמיה המוליטית (אנמיה עקב הרס של כדוריות דם אדומות) כּוֹהֶל נזק רעיל לכבד עם קרקולוס (צַהֶבֶת).

תרופות

אֲנֶמִיָה

• תרופות אנטי-פוטוזואליות
  • אנלוגי של צבע אזו טריפן כחול (סורמין).
  • פנטמידין
• אלפא-מתילדופה (נגד יתר לחץ דם).
• תרופות נגד מלריה, כמו ראשונית or דפסון.
• חומרי צ'לציה (D-penicillamine, trieethylenetetramine dihydrochloride (Trien), tetrathiomolybdenum).
• Quinidine
• מעכב פקטור Xa ישיר (ריוארוקסבן).
• אימונופרספרנטים (תלידומיד).
• מעכבי יאנוס קינאז (רוקסוליטיניב).
• נוגדנים חד שבטיים - פרטוזומאב
• מעכבי MTOR (everolimus, temsirolimus).
• ניאומיצין
• חומצה P-aminosalicylic (mesalazine)
• פניטואין [אנמיה מגה-פלסטית]
• מעכב טרומבין (דביגטרן)
• שחפת (איזוניאזיד, INH; ריפמפיצין, RMF).
• אנטי-וירליות
  • אנלוגים של נוקלאוזידים (ריבווירין) [אנמיה המוליטית.]
  • מעכבי NS5A (דקלטאסוויר).
  • מעכבי פרוטאז (בוספרוויר, טלפרוויר).

אנמיה אפלסטית

• אלופורינול *
• אלפא-מתילדופה *
• אַנְטִיבִּיוֹטִיקָה - תרופות כמו סטרפטומיצין*, טטרציקלין* או מתיצילין *.
• אנטי-סוכרת תרופות - טולבוטאמיד ו כלורפרופמיד.
• אנטיהיסטמינים - סימטידין
• נוגדי פרכוסים - קרבומזפין
• מעכבי קרבואנהידראז (CAH, CAI) - אצטזולמיד, דיכלורופנאמיד, מתאזולמיד.
• כינידין *
• כלורמפניקול
• קולכיצין
• D-penicillamine - תרופה המשמשת ב תרפיה של שגרונית דלקת פרקים.
• לִיתִיוּם*
• תרופות לזיהומים פרוטוזואניים כגון chloroquine or מקפרין.
• נוגדי דלקת לא סטרואידים תרופות (NSAIDs) - phenylbutazone, איבופרופן, או חומצה אצטילסליצילית (כ).
• אסטרוגנים
• תרופות הרגעה - כמו כלורפרומזין* או נסה אותי*.
• סולפונאמידים
• שחפת (איזוניאזיד, INH)
• בלוטת התריס תרופות - כגון מתילתיוראוריל או קרבימזול.
• ציטוסטטיקה
  • אלקילנטים כמו כלורמבוקיל or ציקלופוספמיד.
  • אנטי מטבוליטים כגון מרקפטופורין, fluorouracil או מטוטרקסט.
  • מעכבי מיטוזה כגון וינקריסטין או פקליטקסל.

הערה: לתרופות המסומנות בכוכבית (*), הקשר עם אנמיה אפלסטית מתועד בצורה גרועה. חשיפה סביבתית - שיכרונות (הרעלות).

• נְחוֹשֶׁת
• ארס של נחש
• ארסי עכביש

סיבות אחרות

• עירויי דם
• מלאכותי לֵב החלפת מסתם ואנדופרוסטזות כלי דם אחרות.
• מתילן כחול (צבע)