אנמיה המוליטית אוטואימונית: גורמים, תסמינים וטיפול

המוליטיקה אוטואימונית אנמיה היא צורה ספציפית של אנמיה שנרכשת ולא מולדת. ה מצב מכונה גם בשפה הרפואית בקיצור AIHA. המחלה מופעלת על ידי מסוימים נוגדנים מכוון נגד האנטיגנים של הגוף עצמו. ה נוגדנים נקשר בעיקר לאדום דם תאים (מונח מדעי אריתרוציטים) ובמקרים מסוימים משמידים תאי דם אלה. תהליך הרס זה נקרא גם המוליזה.

מהי אנמיה המוליטית אוטואימונית?

בעיקרון, צורות שונות של המוליטיקה אוטואימונית אנמיה קיימים. בעיקרו של דבר, הוא נבדל לארבע קטגוריות שונות. ההבדלים בין צורות אלה נעוצים בעיקר בגורמים השונים להתפתחות המוליטיקה האוטואימונית אנמיה. לפיכך, יש אוטואימוניות אנמיה המוליטית מסוג דונאת-לנדשטיינר, סוג החום, ה קר סוג, ו- AIHA הנגרם על ידי מסוימים תרופות. מאפיין אופייני של כל ביטויי המחלה הוא כי המערכת החיסונית ייצור נוגדנים זֶה עוֹפֶרֶת להרס האדום דם תאים. אוטואימוניות אנמיה המוליטית מסוג החום הוא הנפוץ ביותר. כשלושה רבעים מכל מקרי המחלה נמצאים בקטגוריה זו. במקרה זה, מה שמכונה נוגדני חום נוצרים על ידי ה- המערכת החיסונית. במקום השני נמצא קר-סוג AIHA, המהווה כחמישית מכלל המחלות. הרבה פחות שכיחות הן אנמיות המוליטיות אוטואימוניות הקשורות לנוגדנים ביתרמיים. בנוסף, מבדילים בין נוגדנים מלאים לחסרים. הראשונים גורמים להצטברות ניכרת של ה דם (מונח רפואי צמצום). זה גורם לתאי הדם האדומים להיצמד זה לזה. בנוכחות נוגדנים לא שלמים, לא מתרחש צבירת תאי הדם. הנוגדנים המלאים שייכים בדרך כלל ל- אימונוגלובולינים M, המלאים הם אימונוגלובולינים G. אם הנוגדנים נמצאים על פני כדוריות הדם האדומות, ניתן לאתר אותם באמצעות מה שמכונה ישיר מבחן קומבס. נוגדנים בסרום הדם ניתנים לזיהוי על ידי בדיקת Coombs עקיפה.

סיבות

הגורמים לאוטואימוניות אנמיה המוליטית תלוי בסוג המחלה. הנפוץ ביותר הוא אנמיה המוליטית אוטואימונית מסוג החום. הנוגדנים האחראיים מגיעים לתנאים אופטימליים להתפשטות בטמפרטורת הגוף. לעתים קרובות הם נקראים אימונוגלובולינים G, לעתים רחוקות יותר A או M. באופן עקרוני המחלה מתבטאת בכל גיל, אך מבוגרים נפגעים לרוב. בנוסף, חולות סובלות מהמחלה לעיתים קרובות יותר מאשר גברים. בכ- 50 אחוזים מכל המקרים, לא ניתן לקבוע גורמים חיצוניים להתפתחות אנמיה המוליטית אוטואימונית. בשאר המקרים ניכרים קישורים לגורמים חיצוניים או זיהומים שונים. לעתים רחוקות מאוד, למשל, חיסונים אחראים למחלה. גורמים פוטנציאליים נוספים הם חסרים חיסוניים, לימפומות ממאירות, סרטן דם, תימומות או קולגנוזות. סיבות אחרות קיימות באנמיה המוליטית אוטואימונית של קר סוּג. כאשר טמפרטורת הגוף יורדת, האגלוטינינים הקרים מוצאים תנאים אופטימליים. אלה בדרך כלל אימונוגלובולינים מ 'הם גורמים לתאי דם אדומים להתאחד. לאחר מכן, הרס התאים מתרחש. הסיבות הפוטנציאליות לתהליך זה כוללות ממאירות לימפומה, גמופתיה חד שבטית כמו מחלת וולדנסטרום, או זיהומים שונים.

תסמינים, תלונות וסימנים

אנמיה המוליטית אוטואימונית מאופיינת במספר תסמינים. סימנים אופייניים לאנמיה כוללים עייפות, חיוור עור, ביצועים נמוכים, טכיקרדיה, וקוצר נשימה במאמץ גופני. בנוסף מופיעים תסמינים אופייניים של המוליזה. אלה כוללים, למשל, שתן בצבע כהה עקב שחרור פיגמנט הדם המוגלובין ושינוי צבע צהבהב של עור עקב הצטברות של בילירובין. בעיקרון, ההתקדמות הקלינית של המחלה תלויה מאוד במקרה האישי. אם המוליזה קשה, חולים מושפעים סובלים מתסמינים כגון צְמַרמוֹרֶת, בחילה ו הקאה, כאב בטן, ו חום. זֶה מצב עלול להוות איום אקוטי על חייו של האדם החולה. אם המוליזה קיצונית, הלם ו כשל כלייתי אפשריים. מתי תרופות הם הגורמים לאנמיה המוליטית אוטואימונית, הסימפטומים מופיעים בדרך כלל כמה דקות עד שעות לאחר מכן מנהל. באנמיה המוליטית אוטואימונית מסוג קר מתרחשת המוליזה תוך-וסקולרית.

אבחון ומהלך

אם יש חשד לקיומה של אנמיה המוליטית אוטואימונית על בסיס תסמינים אופייניים, יש לפנות בדחיפות לרופא. ה היסטוריה רפואית כבר מספק מידע רלוונטי על המחלה. על מנת לאבחן בוודאות אנמיה המוליטית אוטואימונית, בדיקות דם מועילות בעיקר. מזוהה סוג הנוגדן הקיים בכל אחד מהמקרים. משמעותית במיוחד בשלב זה היא הביצועים של ה- מבחן קומבס. באנמיה המוליטית אוטואימונית, בדיקת קומס ישירה היא בדרך כלל חיובית. אם נראים נוגדני חום, יש לבדוק את התרופות של המטופל. לימפומה צריך גם לשלול. כאשר מתגלים נוגדנים מעורבים, לעיתים יש צורך קודם לקרר את דגימת הדם ואז לחמם אותה מחדש.

סיבוכים

ברוב המקרים, אנמיה זו גורמת לסימנים עייפות ו כְּאֵב רֹאשׁ אצל המטופל. הביצועים יורדים בצורה חדה וכבר לא ניתן לחולה לבצע עבודות ופעילויות מאומצות פיזית. כמו כן, רוב החולים סובלים מחיוור עור וקוצר נשימה. קוצר הנשימה יכול גם עוֹפֶרֶת להתקף פאניקה אצל חולים רבים. איכות החיים מופחתת מאוד על ידי הסימפטומים. תלונות פסיכולוגיות ו דכאון יכול גם להתפתח. לעתים קרובות, הסימפטומים של נפוץ שַׁפַעַת גם להתרחש, כגון צְמַרמוֹרֶת, שלשול ו הקאה. זה לא נדיר חום ו כאב בטן להתרחש גם כן. במקרה הגרוע ביותר, אנמיה זו מובילה ל כליה כישלון, ובמקרה זה מדובר בסכנת חיים מצב עבור המטופל. הטיפול הוא בדרך כלל סיבתי ותלוי במחלה הבסיסית של האנמיה. לעיתים קרובות נותנים לחולה תרופות המפחיתות את הסימפטומים ומקלות על אי הנוחות. בטיפול מוצלח ומוקדם, לא מתרחשים סיבוכים נוספים. אם הכליות נפגעו, האדם המושפע עשוי להיות תלוי ב דיאליזה.

מתי עליך לפנות לרופא?

אנמיה המוליטית אוטואימונית (AIHA) מופיעה בשלוש גרסאות, תלוי אם המוליזה האוטואימונית נובעת מנוגדני חום, נוגדנים קרים או צורה מעורבת. המשותף לשלושת הקורסים הוא שהנוגדנים - בדרך כלל אימונוגלובולינים מסוג G (IgG) - עוגנים על הקולטנים של כדוריות הדם האדומות (אריתרוציטים), ובכך "משחרר" אותם להרס על ידי המערכת החיסונית באמצעות המוליזה. רצוי לפנות לייעוץ רפואי ולקבל בדיקת דם מבוצע עבור נוגדנים ספציפיים בתסמינים הראשונים שעשויים להצביע על מחלת AIHA. סימני המחלה יכולים להיות לא ספציפיים למדי כמו עייפות, ירידה בביצועים, קוצר נשימה ו צְמַרמוֹרֶת, חום ו בחילה. במקרים של המוליזה קשה יש בילירובין הצטברות, שמכהה את השתן וגורמת לעור להיראות צהבהב. מעל לכל, על הרופא להבהיר אבחנה מבדלת לשלול מחלות אחרות עם תסמינים דומים, כגון לימפומה או זיהום עם מיקופלסמה. אם AIHA חריף נגרם על ידי נוגדני חום, יש גם להבהיר האם תרופות שנלקחו, למשל, אנטיביוטי קשור פֵּנִיצִילִין or מתילדופה להורדה לחץ דם, עשוי להיות הטריגר למחלה. בכמחצית מכל המקרים של אנמיה המוליטית אוטואימונית, לא ניתן לקבוע את הגורם הסיבתי, ואז המחלה היא AIHA אידיופטית.

טיפול וטיפול

אנמיה המוליטית אוטואימונית מטופלת בעירויי דם. בעיקרון, חשוב לטפל בגורם המחלה. אם זה לא אפשרי, משתמשים בדיכוי חיסוני. בנוסף תרופות ציקלופוספמיד ו rituximab לפעמים ניתנים.

תחזית ופרוגנוזה

עם טיפול רפואי בזמן יש תחזית טובה באנמיה המוליטית אוטואימונית. עם זאת, זה תלוי במחלה הבסיסית הקיימת, בגיל החולה ובחולה בריאות למבוגרים שאין להם מחלות קודמות ויש להם מערכת חיסונית בריאה יש את הסיכויים הטובים ביותר להחלים. הם יכולים להשתחרר כבריאים וללא תסמינים לאחר מספר שבועות או חודשים של טיפול. לצורך טיפול מעקב הם ימשיכו לקבל טיפול רפואי עד שהגוף ישוב למלואו בריאות. אם קיימים תנאים קיימים, יש לשקול את תחזית הפרוגנוזה יחד עם התנאים. במחלות כרוניות מערכת החיסון נחלשת בדרך כלל. אם החולה סובל ממחלות קשות, גם הסיכוי להחלמה פוחת משמעותית. במקרה של מחלות הפוגעות במערכת הדם, סיכויי התחזית צונחים עוד יותר. עם זאת, לחולים אלה יש סיכויים טובים יותר להחלים מאשר אנשים ללא טיפול רפואי. ללא טיפול רפואי מתרחשות השלכות מסכנות חיים. בתחילה יש מגבלות יומיומיות עקב ירידה בביצועים ועייפות מתמשכת. ככל שהמחלה מתפשטת בהדרגה, מצוקה נשימתית, לֵב בעיות וחרדה עלולות להתפתח במהלך שלאחר מכן. במקרה החמור ביותר, כליה כישלון או לֵב מתקפה מתרחשת. המטופל מאוים עם ליקויים לכל החיים ו הפרעות תפקודיות. בנוסף, הסיכון למוות בטרם עת עולה.

מניעה

מניעת אנמיה המוליטית אוטואימונית אפשרית רק על ידי מניעת הזיהומים או המחלות הבסיסיות.

מעקב

יש מוגבלות מאוד או לא אמצעים או אפשרויות העומדות בפני האדם המושפע לטיפול מיידי במחלה זו. בראש ובראשונה, מחלה זו דורשת אבחון מוקדם עם טיפול שלאחר מכן כדי למנוע סיבוכים נוספים או אי נוחות. יש ליצור קשר עם רופא בסימפטומים הראשונים של אנמיה זו על מנת שהתופעות לא יוחמרו. ייתכן שתוחלת החיים של האדם המושפע מופחתת בגלל מחלה זו. לא ניתן לרפא את המחלה לבד. הטיפול עצמו מתבצע בדרך כלל על ידי נטילת תרופות. כאשר לוקחים תרופה זו, על האדם המושפע בכל מקרה לוודא שהיא נלקחת באופן קבוע ובמינון הנכון, כך שהסימפטומים יוקלו לצמיתות. בדיקות ובדיקות סדירות על ידי רופא הן גם מאוד שימושיות והכרחיות. יתר על כן, יש לזהות את הטיפול במחלה הבסיסית ולטפל בה על מנת להפחית באופן קבוע תלונה זו. עם זאת, לא ניתן לתת מהלך כללי של המחלה. אולם לא פעם, המושפעים תלויים בסיוע ותמיכה של משפחתם.

זה מה שאתה יכול לעשות בעצמך

לאנמיה המוליטית אוטואימונית יש שלוש גרסאות, אך מהלכה זהה ביחס להרס מערכת החיסון באמצעות המוליזה. בתנאי שהסיבה הבסיסית הובהרה מבחינה רפואית, אנשים מושפעים יכולים לתמוך בהצלחה בתוכנית הטיפול בעזרת עזרה עצמית אמצעים בחיי היומיום. הרגלי חיים רעים כגון עישון, מוגזם כּוֹהֶל יש להפסיק צריכת ושימוש בסמים. היומי דיאטה צריך לכלול לפחות שלושה ליטר נוזלים ומזונות המכילים הרבה ברזלכמו תרד, סלק, גרגיר, פטרוזיליה, במיוחד בשילוב עם לימון, המעבד בצורה אופטימלית את ברזל, ושמן פשתן כמוביל חומצות שומן אומגה 3. למוצרים נטולי תוכן עשירים בשומן וכמות גדולה מדי של משקאות המכילים קפאין יש השפעה הרסנית. באופן חלקי, ניתן לייחס את הסימפטום לשימוש בסמים. לכן, חשוב לקבל ייעוץ מפורט בהקשר של א תרפיה. בהתאם לכך, מצבים נלווים של תשישות, עייפות קבועה ו כאבי ראש יכול להיות מטופל כראוי. מומלץ לטיולים רחבים בטבע כמו גם לטאי-צ'י. לחץ ויש להימנע מעבודה כבדה פיזית. אם מצבים של קוצר נשימה ואקוטי כליה כְּאֵב להתרחש, יש לדווח עליהם לשירותי חירום ולא לבצע טיפול תרופתי עצמי. עירויי דם עשויים להקל על אנמיה המוליטית אוטואימונית. לאלה שנפגעים מהתסמין שנמצאים דיאליזה, היגיינה אישית יסודית ודלת מלח דיאטה צריך להיות בראש סדר העדיפויות.