אנגיופתיה עמילואידית: גורמים, תסמינים וטיפול

אנגיופתיה עמילואידית היא מחלה הפוגעת ב דם-מֵסַב כלי של מוֹחַ. בטא עמילואידים מופקדים בתוך דם כלי, מה שגורם לומן להצטמצם. בנוסף, לעיתים מתפתחים מיקרואיורזמות. כתוצאה מכך הסיכון להתפרצות המפרצות ולגרום לדימום ב מוֹחַ.

מהי אנגיופתיה עמילואידית?

אנגיופתיה עמילואידית היא מחלה הפוגעת ב דם-נְשִׂיאָה כלי של מוֹחַ. אנגיופתיה עמילואידית מכונה על ידי המילה הנרדפת אנגיופתיה עמילואידית מוחית או הקיצור CAA. בשנת 1938 תיאר החוקר שולץ אנגיופתיה עמילואידית לראשונה בחולים בגיל מתקדם. הוא גילה את המשקעים האופייניים של בטא עמילואידים במוחם של אנשים אלה. מכיוון שנמצאו מקבילות מסוימות בסימני המחלה, אנגיופתיה עמילואידית סווגה בתחילה כ אלצהיימר מַחֲלָה. עם זאת, מאוחר יותר החוקרים גילו כי אנגיופתיה עמילואידית היא מחלה בפני עצמה. לפיכך, אנגיופתיה עמילואידית אינה מתפתחת כתוצאה מ יתר לחץ דם, שהוא הגורם לדימומים רבים אחרים במוח. לרוב, אנגיופתיה עמילואידית מתבטאת בהפקדות של בטא עמילואידים. חלק גדול מהחולים עם אלצהיימר מחלה סובלים ממצבים כאלה. בנוסף, ישנם מספר סוגים של אנגיופתיה עמילואידית הנגרמת גנטית. אלה כרוכים במוטציות גנטיות המשפיעות, למשל, על פרזנילין וחלבון מבשר העמילואיד. א גֵן מוטציה של ציסטאטין ג מתרחשת גם במקרים מסוימים. ביסודו של דבר, אנגיופתיה עמילואידית והתסמינים הנלווים נובעים מאחסון של פפטידים מסוימים בכלי המוח הנושאים דם. ברוב המקרים, הפפטיד בטא עמילואיד מופקד. המשקעים מצטברים באזורים שונים בתוך מערכת הדם במוח. כתוצאה מכך מתפתחים היצרות שונות ולעיתים קרובות מיקרו-אנוריזמות.

סיבות

אנגיופתיה עמילואידית מתפתחת כתוצאה מהתצהיר של הפפטיד בטא-עמילואיד. חומר זה נוצר כאשר חלבון קודמן העמילואיד מתפרק. זה דורש את אנזימים גמא- ובטא-סקרטאז. אצל אנשים בריאים, חילוף החומרים אינו מייצר פפטידים אלה. הנחות יסוד מניחות כי בעיקר תאי עצב מייצרים את החומר עמילואיד. החומר מצטבר בנוזל העצבי בחולים, כך שנוצרים בהדרגה משקעים בדפנות כלי הדם המוחיים או ברקמת המוח. פיקדונות אלה מכונים פלאקים סניליים ומופיעים בעיקר בגיל מתקדם. הם מתרחשים גם בשיתוף עם דמנציה של אלצהיימר. גורמים גנטיים מסוימים מעלים את הסיכון לפתח אנגיופתיה עמילואידית. בפרט, האלל הנקרא ApoE4 מנטה אנשים מושפעים לצבור משקעים תואמים של עמילואיד בכלי הדם.

תסמינים, תלונות וסימנים

אנגיופתיה עמילואידית מתבטאת בעיקר בהפקדות האופייניות של הפפטיד בטא-עמילואיד בכלי הדם במוח. החומר מצטבר במיוחד בדפנות הכלים. נדרש חלבון מבשר עמילואיד מיוחד ליצירת בטא עמילואיד. זה נוצר כאשר חומר המבשר מחולק על ידי תהליכים אנזימטיים. באופן זה נוצר בטא עמילואיד פתוגני. תהליכים כאלה מתרחשים אך ורק ברקמה העצבית של חולים. לעומת זאת, אצל אנשים בריאים, האורגניזם אינו מייצר שום חלק של בטא עמילואיד. הפפטיד מצטבר בנוזל העצבי, מה שנקרא נוזל המוח. מאפיין צלחת ואז צורות. משקעים אלה ברקמת ה עצבים אחראים במידה רבה לפיתוח אלצהיימר המחלה.

אבחון והתקדמות

האבחנה של אנגיופתיה עמילואידית קשה מאוד בחולים החיים. לכן, אבחנה אמינה מצליחה לרוב רק בנתיחה של חולים שנפטרו. אלה מגלים דימום מינימלי ברקמות המוח ללא סיבה ברורה. זה מאפשר סיכום של אנגיופתיה עמילואידית. האבחנה מבוססת על ביצוע בדיקת MRI. כאן נראים כלי דם מובהלים עם אובדן מבנים של תאי שריר חלק. האבחנה הקלינית מבוססת על מחקרי הדמיה המראים שטפי דם מבודדים או מרובים במוח. דימומים אלה מופיעים בעיקר בגבול בין קליפת המוח לבין מדולה. בנוסף, יתכנו מיקרו שטפי דם במוח, שאינם מגלים שום גורם אחר. הערכות סטטיסטיות מראות שכחמישה עד שתים עשרה אחוזים מדימומים תוך גולגולתי נגרמים על ידי אנגיופתיה עמילואידית. הנתונים חלים רק על אנשים מעל גיל 55. אנשים הסובלים מאנגיופתיה עמילואידית ונוטלים תרופות נוגדות קרישה מסוימות נוטים לחוות דימום במוח.

סיבוכים

אנגיופתיה עמילואידית היא מחלה קשה יחסית. במקרים הגרועים ביותר עלול להתרחש דימום חמור במוח וליצור מצב מסכן חיים עבור המטופל. אצל האנשים הנפגעים ביותר, מחלת אלצהיימר מתפתח כתוצאה מאנגיופתיה עמילואידית. זה יכול להתפתח עם הזמן ולא צריך להתרחש פתאום. לרופא קשה לזהות את האנגיופתיה העמילואידית ולכן טיפול ספציפי אינו אפשרי. עם זאת, ניתן לזהות את הדימום במוח בזמן נתיחה. למרבה הצער, טיפול באנגיופתיה עמילואידית אינו אפשרי. על המטופל לחיות עם המחלה, למרות שאורח חיים בריא יכול להשפיע לטובה על המחלה ולהקל על התסמינים. סיבוכים שונים יכולים להתרחש עקב מחלת אלצהיימר. רוב האנשים כבר לא יכולים לחיות לבד בגלל זה דיאטה ותלויים בתמיכת המשפחה או המטפלים. חיי היומיום מוגבלים מאוד על ידי אנגיופתיה עמילואידית ואיכות החיים יורדת במידה ניכרת. למרבה הצער, לא ניתן לטפל מחלת אלצהיימר לַחֲלוּטִין. ניתן להקל באופן חלקי על התסמינים המופיעים.

מתי עליך לפנות לרופא?

במקרה הגרוע ביותר, אנגיופתיה עמילואידית עלולה לגרום לדימום במוח. כדי להימנע מדימומים אלו ובכך מנזקים תוצאתיים אחרים, יש לפנות לרופא בכל מקרה כאשר מופיעים תסמינים של מחלה זו. זה יכול גם למנוע את המוות בטרם עת של האדם המושפע. במיוחד במקרה של מַיִם שימור באזורים שונים בגוף, יש לבצע בדיקה רפואית וטיפול. ברוב המקרים, אלה קשורים לתלונות על דם תפוצה. כמו כן, יש להתייעץ עם רופא גם כאשר האדם המושפע מראה את הסימפטומים והתלונות הראשונות של מחלת אלצהיימר. ככלל, לא ניתן לרפא את המחלה לחלוטין, אלא רק לעצור אותה. חולים סובלים משכחה, ​​הפרעות ב ריכוז ו תאום. אוריינטציה וחשיבה רגילה ומשחק יכולים להיות מוגבלים גם על ידי אנגיופתיה עמילואידית. על קרובי משפחה במיוחד לשים לב לתסמינים אלה ולבקש בדיקה במידת הצורך. מומלץ לבחון גם במקרה של חוסן מופחת או קבוע עייפות. זה נכון במיוחד אם תלונות אלה מתרחשות באופן בלתי צפוי וללא שום סיבה מיוחדת. יתכן גם שאנגיופתיה עמילואידית עשויה להגביל את תוחלת החיים של המטופל.

טיפול וטיפול

נכון לעכשיו אין טיפול הקשור אמצעים זמינים עבור תרפיה של אנגיופתיה עמילואידית. לא קיימות גישות סיבתיות ולא סימפטומטיות לטיפול. אנגיופתיה עמילואדית לעיתים קרובות מלווה את מחלת האלצהיימר, ודורשת טיפול מיוחד אמצעים לחולים שנפגעו. בחלק מהמקרים, אנשים מקבלים טיפול ברפואה או מתגוררים במתקני מחיה מסייעים בכדי לסייע להם להתמודד עם חיי היומיום עם המחלה. לאורח חיים בריא בדרך כלל עשויה להיות השפעה מיטיבה על הסך הכללי בריאות, ובכך לשפר את איכות החיים למרות אנגיופתיה עמילואידית.

תחזית ופרוגנוזה

במקרים רבים, טיפול מוקדם באנגיופתיה עמילואידית אינו אפשרי מכיוון שהתסמינים והסימנים למחלה זו הם הדרגתיים בהופעה ובסופו של דבר. עוֹפֶרֶת למחלת אלצהיימר. איכות החיים של האדם הפגוע מוגבלת משמעותית ומופחתת על ידי המחלה, כך שהיא יכולה גם עוֹפֶרֶת לקשיים בחיי היומיום עבור האדם המושפע. לרוב לא מתרחש ריפוי עצמאי של אנגיופתיה עמילואידית. יתר על כן, מחלת אלצהיימר מגבילה מאוד את חיי היומיום של המטופל, כך שהמטופל עשוי להיות תלוי בעזרת אנשים אחרים. זה לא נדיר תאום ו ריכוז חשיבה ופעולה מופרעות גם כך שהמטופל יכול להוות סכנה לעצמו או לאנשים אחרים. במקרים רבים, אנגיופתיה עמילואידית פירושה גם כי האדם המושפע אינו יכול עוד להאכיל את עצמו באופן עצמאי. למרבה הצער, טיפול ישיר באנגיופתיה עמילואידית אינו אפשרי. במקרים מסוימים ניתן להגביל ולהקל על התסמינים, אך טיפול סיבתי ויסודי במחלה זו אינו אפשרי. תוחלת החיים של המטופל עשויה להיות מופחתת גם על ידי אנגיופתיה עמילואידית.

מניעה

אין מניעה אמצעים של אנגיופתיה עמילואידית עדיין זמינים ונבדקים. המחלה מופיעה בתדירות גבוהה יותר בגיל מבוגר כתוצאה מהפרעה מטבולית. עם זאת, הסיבות המדויקות לאנגיופתיה עמילואידית לא נחקרו. נכון להיום, אין דרכים יעילות להשפיע על התהליכים המטבוליים התואמים התורמים באופן משמעותי להתפתחות אנגיופתיה עמילואידית.

מעקב

האפשרויות לטיפול לאחר מוגבלות בדרך כלל באנגיופתיה עמילואידית. אנשים מושפעים תמיד מסתמכים על טיפול רפואי בכדי להקל על הסימפטומים ולמנוע סיבוכים נוספים. לא ניתן ליישם טיפול באמצעות עזרה עצמית גם במקרה זה. יתכן ואנגיופתיה עמילואידית מובילה גם לתוחלת חיים מופחתת של האדם המושפע. הנפגעים תלויים בעיקר בטיפול קבוע בחייהם מכיוון שלא ניתן לטפל במחלה לחלוטין. בראש ובראשונה, טיפול ותמיכה אוהבים ואינטנסיביים מצד קרובי משפחה או חברים משל עצמם משפיעים מאוד על מהלך המחלה. אורח חיים בריא עם בריא דיאטה יכולה להשפיע לטובה גם על מהלך האנגיופתיה העמילואידית. אנשים מושפעים צריכים להימנע מלקחת ניקוטין ו כּוֹהֶל. יש לעודד באופן אינטנסיבי אנשים מושפעים נגד המחלה. זו הדרך היחידה לשמר זיכרון. מומלץ לבקר את המטופלים בתדירות גבוהה ולקיים קשר רב עם הנפגעים. קשר עם חולי אנגיופתיה עמילואידים אחרים עשוי גם להיות שימושי.

הנה מה שאתה יכול לעשות בעצמך

המחלה מציעה מעט אפשרויות עזרה עצמית לאדם הפגוע. בחלק גדול מהמקרים האבחנה אינה מתרחשת רק בשלבים חריפים של החיים או לאחר המוות. התפתחות ליקויים כמעט ולא נתפסת על ידי האדם המושפע בחיי היומיום. לכן, ההתפתחות כמו גם התקדמות המחלה של אנגיופתיה עמילואידית נותרים לעיתים קרובות מבלי לשים לב לאורך זמן. בעיקרון, שיפור ב בריאות ניתן להשיג על ידי מבנה אורח החיים הכללי. דרך דיאטה, אורח חיים ועיצוב חיים על בסיס צרכים פיזיים, ניתן להשיג שיפור משמעותי ברווחה. למרות שאמצעים אלה תורמים לעלייה באיכות החיים בחיי היומיום, לא ניתן לשלול מכך שאנגיופתיה עמילואידית מתפתחת עוד יותר. מדענים מצאו כי לאורח חיים בריא יש השפעה חיובית על התקדמות המחלה. הסימפטומים מוקלים והתקדמות המחלה נבלמת משמעותית. לכן, יש להקדיש תשומת לב מיוחדת לתזונה מאוזנת. זה מייצב ותומך במערכת ההגנה של הגוף עצמו. בנוסף, זה תורם באופן משמעותי למינימום סיבוכים. צורת התזונה בשילוב עם היגיינת שינה טובה והימנעות מחומרים מזיקים כגון כּוֹהֶל ו ניקוטין מפחית את הסבירות להתקדמות מחלה קשה.