אנגיובלסטומה היא הגרסה הקצרה להמנגיובלסטומה. המנגיובלסטומות שייכות לגידולים שפירים של המרכז מערכת העצבים. הם בדרך כלל צומחים מה- חוט השדרה או הפוסה האחורית של גולגולת.
אנגיובלסטומות יכולות להופיע באופן ספורדי או באשכול משפחתי ואז להתבטא כמחלת פון היפל-לינדאו. אנגיובלסטומה בדרך כלל גדלה יחד עם ציסטה גדולה המכילה את הגידול בפועל כחלק מוצק קטן של הדופן. הציסטה, שצומחת יחד עם הגידול, מכילה נוזל בצבע ענבר וכמה מהם יכולים להופיע כביכול מזרקים חוט השדרה. באנגיובלסטומות יש ייצור חזק של אריתרופויטין (Epo), המשמש גם כ סימום סוֹכֵן. בשל הייצור המוגבר של אריתרופואטין, עלייה באדום דם תאים יכולים להופיע בחולה המושפע.
תסמינים
אם המנגיובלסטומה ממוקמת ב מוֹחַ מְאוּרָך, התסמינים הבאים הם העיקריים: אם גידול הגידול שפיר מתקדם יותר, יתכנו גם הפרעות בתודעה. אם הגידול נמצא ב חוט השדרה, האדם המושפע עלול להראות הפרעות תחושתיות וכן סימני שיתוק. בנוסף, חוסר ביטחון בהליכה והפרעות ב פעולת מעיים ומתן שתן. עם זאת, הגידול ממעט לגרום כְּאֵב. - כאבי ראש
- בחילה
- הפרעות איזון
- חוסר ביטחון כנופיות
- סחרחורת סיבובית
תרפים
בדיקות שנתיות נחוצות על מנת לפקוח עין על צמיחת הגידול האיטית אך לעיתים קרובות מתקדמת ולהצליח להתערב בזמן. הדמיית תהודה מגנטית עם מדיום ניגודיות היא השיטה המועדפת על אבחון ומעקב ראשוני. אם הטיפול באנגיובלסטומה הופך להיות הכרחי, הוא מוסר על ידי מיקרוכירורגיה. ברוב המקרים ניתן להסיר את המנגיובלסטומות לחלוטין עקב שפירותן ובדרך כלל אינן צומחות שוב. הטיפול בקרינה טרם השיג תוצאות משכנעות בטיפול באנגיובלסטומות ובימים אלו נחקרים טיפולים תרופתיים באנגיובלסטומות, כך שהטיפול היחיד שהוכח יעיל בהמנגיובלסטומות הוא הסרה כירורגית.
הַגדָרָה
מחלת פון היפל-לינדאו התגלתה על ידי הרופאים יוגן פון היפל וארוויד לינדאו בתחילת המאה ה -20 כתסמונת גידול תורשתית. בנוסף להמנגיובלסטומות, המחלה כוללת גם גידולים ברשתית (אנגיומות ברשתית), גידולים כלייתיים וגידולי יותרת הכליה (phaeochromocytomas). גידולים של האוזן הפנימית, ה יותרת האשך וגם של הלבלב יכול להיכלל גם.
במהלך המחלה, המטופל מפתח לעיתים קרובות מספר המנגיובלסטומות. לפיכך, לרוב אין אפשרות לריפוי סופי על ידי הסרה כירורגית של הגידולים הקיימים כיום, מכיוון שגידולים חדשים תמיד צומחים. הסרת אנגיובלסטומות ממערכת העצבים המרכזית (מרכזית) מערכת העצבים) מצליח בדרך כלל ללא נזק ארוך טווח, אך עדיין לא מומלץ להסיר את כל הגידולים מהחולה הסובל ממחלת היפל-לינדאו.
במקום זאת, זה הוכיח את עצמו כיעיל יותר לפקח על החולה עם מחלת פון היפל-לינדאו מדי שנה באמצעות MRI של מוֹחַ וחוט השדרה. לאחר מכן נדון עם המטופל בנפרד איזה מהגידולים יש להסיר במידת האפשר. כאן ניתנת עדיפות לאותם גידולים הגורמים לתסמינים.
אם ישנם גידולים שאינם גורמים לתופעות או תלונות כלשהם, אך הולכים וגדלים וגדלים בבדיקות המעקב, מומלץ גם להסיר. הסיבה לכך היא שמחקר הראה כי בדרך כלל אין שיפור או החמרה בתסמינים ובתפקודים מצב כאשר מסירים אנגיובלסטומה בניתוח. משמעות הדבר היא, כי ככלל, לא נגרם נזק קבוע.
מצד שני, זה גם מבהיר שלא ניתן להפוך את הסימפטומים שכבר התעוררו על ידי הסרת הגידול שגרם להם. ניתן להסיק את המסקנה שמומלץ מאוד להסיר גידולים בצמיחה כל עוד הם אינם גורמים לתסמינים בלתי הפיכים.
