מוצרים
Sebelipase alfa אושרה באיחוד האירופי ובארה"ב בשנת 2015 ובמדינות רבות בשנת 2016 כרכז להכנת תמיסת עירוי (Kanuma).
מבנה ותכונות
Sebelipase alfa היא חומצה ליזוזומלית אנושית ליפאז (rhLAL) עם אותו רצף חומצות אמינו כמו האנזים האנדוגני. החלבון מיוצר בשיטות ביו-טכנולוגיות.
אפקטים
Sebelipase alfa (ATC A16AB14) מחליף את האנזים הליזוזומלי החסר או הפעיל מספיק. ליפאז בתוך הגוף. זהו טיפול באנזים חלופי. Sebelipase alfa נלקח לליזוזומים ומפחית הצטברות שומנים על ידי הידרוליזה כולסטרול אסטרים וטריגליצרידים ל חומצות שומן, כולסטרול ו גליצרול. הטיפול מוריד כבד תוכן השומנים ובעל השפעה להורדת שומנים בדם.
אינדיקציות
לטיפול החלפת אנזימים לטווח ארוך בחולים עם חומצה ליזוזומלית ליפאז מחסור (LAL).
מִנוּן
על פי ה- SmPC. התרופה ניתנת בעירוי תוך ורידי.
התוויות נגד
- תגובות רגישות יתר מסכנות חיים.
לקבלת אמצעי זהירות מלאים, עיין בתווית התרופה.
אינטראקציות
אין מידע זמין.
תופעות לוואי
ההשפעה השלילית החמורה ביותר האפשרית היא אנפילקסיס.
