אי ספיקת יותרת המוח האחורית: גורם, תסמינים וטיפול

אי ספיקת יותרת המוח האחורית מאופיינת בכשל מבודד של הפרשת הורמון יותרת המוח האחורי, או לפחות בהפרשה מופחתת של הורמונים אוקסיטוצין ו ADH (הורמון אנטי-דיורטי) המיוצר ב ההיפותלמוס. אוקסיטוצין ממלא תפקיד מיוחד בתהליכי לידה אצל נשים ובדרך כלל משפיע לטובה על מערכות יחסים חברתיות. ADH הוא הורמון פפטיד אנטי-דיורטי שמסונתז גם ב ההיפותלמוס ושוחרר לזרם הדם על ידי אונת יותרת המוח האחורית.

מהו אי ספיקת יותרת המוח האחורית?

האונה של בלוטת יותרת המוח האחורית (HHL), הנקראת בצורה נכונה יותר הנוירופיפיזה, היא חלק בלתי נפרד מה בלוטת יותרת המוח אך מייצג אבולוציונית התפתחות של מוֹחַ. בניגוד לאונה יותרת המוח הקדמית (HVL), ה- HHL אינו מסנתז את המופרש הורמונים את עצמה; במקום זאת, ה- HHL משמש מחסן ומפעיל הורמונים אוקסיטוצין ו ADH מיוצר ב ההיפותלמוס. הפרשת הורמונים מופחתת או כישלון מוחלט של הפרשת הורמונים על ידי HHL מכונה אי ספיקת יותרת המוח האחורית (אי ספיקה של HHL). המונח אי ספיקה פשוט מבטא שהפרשת הורמונים של אוקסיטוצין וההורמון האנטי-דיורטי ADH נפגעת או נעדרת לחלוטין. עצם העובדה שהפרשת ההורמונים של HHL מופרעת אינה אומרת דבר על הגורמים להפרשת ההורמון המופרע. לדוגמא, לא ניתן להסיק אם הסיבות נעוצות בתפקוד לקוי של ה- HHL או בהיפותלמוס או במסלול ההעברה של " הורמונים”מההיפותלמוס ל- HHL. מסלול ההולכה מורכב מאקסונים לא מיאליים.

סיבות

אי ספיקת יותרת המוח האחורית מבודדת מהאונה יותרת המוח הקדמית (HVL) עשויה להיות כתוצאה ממגוון רחב של סיבות. אחד הגורמים האפשריים הוא דלקת של רקמות ה- HHL עצמו, כך שהוא לא יכול להגיב בצורה מספקת לשליטה בהורמונים מההיפותלמוס כדי להפעיל ולשחרר אוקסיטוצין ו- ADH. סימפטומטולוגיה דומה מתרחשת כאשר בלוטת יותרת המוח פולש על ידי גידול או גידולים או שטפי דם ברקמות הסובבות מפריעים לתפקוד ה- HHL עקב מרחבי לחץ. הסיבה לתקלה או לאובדן תפקוד מוחלט של ה- HHL עשויה להיות גם במסלול ההעברה של ההורמונים שאינם מופעלים מההיפותלמוס ל- HHL. לדוגמא, האקסונים הלא מיאליים רגישים מאוד לדחיסה אפשרית. הם רצים בתוך גבעול יותרת המוח (אינפונדיבולום), שהוא חלק בלתי נפרד מה- HHL ומספק את הקשר להיפותלמוס. במקרים נדירים מאוד, תפקוד לקוי של ההיפותלמוס גורם לירידה בסינתזה של שני ההורמונים, המתבטאת באופן סימפטומטי כאי ספיקת HHL. כמובן, קרינה תרפיה או טראומטי מוֹחַ פציעה (SHT) יכולה גם עוֹפֶרֶת לאי ספיקה של HHL.

תסמינים, תלונות וסימנים

הסימפטומים והתלונות של אי ספיקה ב- HHL תואמים בדרך כלל לאלה שנראים בדרך כלל עם היצע נמוך של ההורמונים ADH ואוקסיטוצין. אוקסיטוצין ממלא תפקיד מרכזי בתהליך הלידה, מעורר צירים וגורם חלב לירות בפטמות. בנוסף, לאוקסיטוצין, המכונה לעיתים הורמון החיבוק, השפעה מערכתית חיובית על הנפש בקרב גברים ונשים כאחד. זה מקדם את הקשר בין שני בני זוג - בהשוואה ליחסי אם-ילד, הנשלטים גם על ידי אוקסיטוצין. ההורמון מקל ומחזק קשרים חברתיים ונוגד פוביות חברתיות. היצע נמוך של אוקסיטוצין מקשה על הלידות ונשים לא יכולות להניק בלעדיו. ההשפעות הפסיכולוגיות של מחסור באוקסיטוצין מגוונים ומשתנים מאדם לאדם. מחסור בהורמון האנטי-דיורטי ADH, הנקרא גם vasopressin, מונע ספיגה חוזרת של השתן הראשוני, וכתוצאה מכך מַיִם הֶפסֵד. ה מצב נקרא סוכרת insipidus, שבקושי ניתן לפצות אפילו על ידי שתייה מוגברת - במקרים קיצוניים עד 20 ליטר ליום. אם אי ספיקת HHL נגרמת על ידי גידולים או על ידי שטפי דם או מרחב אחר לחץ, תסמיני מחלה ראשוניים כגון כאבי ראש ובמקרים קיצוניים הפרעות ראייה מתרחשות גם מעבר לתסמיני מחסור בהורמונים.

אבחון ומהלך המחלה

במקרים בהם לא מבחינים בתסמינים ותלונות ראשוניים, חשד לנוכחות של אי ספיקה ב- HHL יכול להתעורר רק על ידי תסמיני המחסור בהורמונים המתאימים. טכניקות הדמיה כגון קרני רנטגן, טומוגרפיה ממוחשבת (CT), הדמיה בתהודה מגנטית (MRI), או סומטוסטטין קולט סקרטיגרפיה משמשים לאישור או דחייה של האבחנה החשודה. מכיוון שהליכי הדמיה לא תמיד מאפשרים ממצאים ברורים או יכולים גם עוֹפֶרֶת לפרשנויות שגויות, בדיקה אנדוקרינולוגית ביחס לרמות ההורמונים בסרום מועילה במקרים רבים לאישור האבחנה. מהלך המחלה תלוי במחלה הראשונית. אם לא מטפלים בה, אי ספיקת HHL עלולה להימשך או להתקדם למהלך חמור יותר - למשל עקב גידולים של בלוטת יותרת המוח.

סיבוכים

אי ספיקת אונה אחורית יותרת המוח גורמת בדרך כלל לתלונות שונות שיכולות להשפיע לרעה על מצבו הנפשי והפיזי של המטופל. ברוב המקרים המחלה משפיעה לרעה על תהליך הלידה. גם לאחר הלידה, ברוב המקרים האם אינה מסוגלת להניק את הילד. ככלל, לאחר מכן יש להאכיל את הילד באופן מלאכותי, אם כי הדבר מביא לאי נוחות פסיכולוגית עבור האם. כמו כן, הקשרים החברתיים מוחלשים ואינם מכובדים עוד כראוי, מה שיכול עוֹפֶרֶת לבעיות עם חברים או עם בן הזוג. זה לא נדיר להפרעות ראייה או כאבי ראש להתרחש כתוצאה מאי ספיקת יותרת המוח האחורית. איכות החיים של המטופל פוחתת מאוד בגלל המחלה ולא נדיר שמתרחשים פגיעות פסיכולוגיות שונות אצל המטופל. הטיפול באי ספיקת יותרת המוח האחורית מתבצע בעזרת הורמונים, אך אין סיבוכים נוספים. אם האם אינה מסוגלת להניק את הילד, ניתן לטפל בילד בדרכים אחרות. במקרה זה, בדרך כלל אין עיכובים התפתחותיים אצל הילד.

מתי כדאי ללכת לרופא?

תסמינים כגון הפרעות ראייה, כאבי ראש בחלק האחורי של גולגולת, או תחושה כללית של מחלה מעידים על אי ספיקת יותרת המוח האחורית. ביקור אצל הרופא הכרחי אם הסימנים שהוזכרו נמשכים יותר משבוע או עולים במהירות בעוצמתם ככל שהם מתקדמים. לאחר מכן, אנשים מושפעים צריכים לפנות מיד לרופא המשפחה שלהם ולתאם לבדיקה. יתכן שהתסמינים נובעים מסיבה לא מזיקה שניתן לטפל בה ישירות. אם הסיבה היא למעשה אי ספיקת יותרת המוח האחורית, יש לטפל בחולה במרפאה מומחית. לכן, עם סימנים ברורים כמו המאפיין כְּאֵב רֹאשׁ והפרעות ראייה, בכל מקרה יש לפנות לייעוץ רפואי. חולי גידול רגישים במיוחד לאי ספיקת יותרת המוח האחורית. אנשים שסבלו מטראומה מוֹחַ פציעה או עברו קרינה תרפיה נמצאים גם בסיכון מוגבר לפתח HHL. בכל מקרה, כל מי שרואה עצמו בקבוצות סיכון אלה חייב ליידע את הרופא המתאים לכך. בנוסף לרופא המטפל הראשוני, ניתן להתייעץ עם נוירולוג או רופא פנימי.

טיפול וטיפול

הטיפול באי ספיקת HHL עשוי להיות מכוון לריפוי המחלה הראשונית או לטיפול בתסמינים, הכרוכים בדרך כלל מנהל של הורמונים תחליפיים. אם ניתן לטפל במחלות ראשוניות של בלוטת יותרת המוח ובמיוחד באונה יותרת המוח האחורית באופן סיבתי, אי-ספיקה של ההורמונים ADH ואוקסיטוצין עלולה לפתור את עצמה. בכל המקרים האחרים, בהם לא ניתן עוד לשקם את פעולת ההפרשה של ה- HHL, הטיפול מורכב מהחלפת הורמונים לכל החיים או מאזן בין הורמונים. תרפיה. טיפול הורמונלי כרוך תמיד בהורמון ישיר מנהל. זה נכון גם במקרים בהם בלוטת יותרת המוח מווסתת בדרך כלל את ריכוזי ההורמונים על ידי הפרשת הורמוני בקרה, כלומר היא רק גורמת לאיבר יעד ספציפי להגביר את הפרשת ההורמון בפועל לחילוף החומרים.

מניעה

מונע ישיר אמצעים שעשויים למנוע התפתחות של אי ספיקה ב- HHL אינם ידועים. ההגנה הטובה ביותר היא גילוי מוקדם של מחסור באוקסיטוצין ו- ADH. תוך הופעה הדרגתית של מחסור באוקסיטוצין אינו ניתן לזהות ככזה, רמות ADH אינן מספקות ב דם סרום מורגש על ידי תחושות קשות של צמא, אותן יש להבהיר.

מעקב

ברוב המקרים של אי ספיקת יותרת המוח האחורית, אמצעים של מעקב מיידי מוגבלים מאוד. באופן כללי, חולים עם זה מצב להסתמך על אבחון מהיר ומוקדם כדי למנוע סיבוכים נוספים והחמרת התסמינים. באי ספיקת יותרת המוח האחורית, אין תרופה עצמאית. לכן, על האדם הנפגע לפנות לרופא בסימפטומים הראשונים ובסימני המחלה, על מנת שניתן יהיה להתחיל טיפול מוקדם. אלו שנפגעו ממחלה זו תלויים בדרך כלל בנטילת תרופות שונות שיכולות להקל לצמיתות על הסימפטומים. חשוב תמיד להקפיד על נטילת התרופות בצורה נכונה ובמינון הנכון. במקרה של ילדים, במיוחד על ההורים לפקח ולבדוק כי התרופות נלקחות כראוי. מכיוון שליקוי בהיפופיזה אחורי יכולה להיות השפעה שלילית גם על איברי גוף אחרים, על האדם המושפע לעבור בדיקות סדירות של רופא על מנת לאתר נזק אפשרי בשלב מוקדם. בהקשר זה, לא ניתן לחזות באופן אוניברסלי אם המחלה תביא לתוחלת חיים מופחתת עבור המטופל.

הנה מה שאתה יכול לעשות בעצמך

חולים עם אי ספיקת יותרת המוח האחורית צריכים לעתים קרובות ליטול הורמונים למשך שארית חייהם. עד שההורמונים הללו יותאמו בצורה מושלמת, עליהם להיות בעלי סבלנות רבה, במיוחד אם ההורמונים נקבעו בצורה של תרסיסים לאף or זריקות ולא טבליות. לאחר מכן, יש לשלב באופן מהימן את תחליף ההורמונים או את איזון ההורמונים בשגרה היומיומית. מובן מאליו שרמות ההורמונים נבדקות באופן קבוע. כדי להבטיח את ההקפדה הנדרשת על הטיפול, מומלץ לנהל תיעוד של ה- דם בדיקות ומצב ההורמונים נקבע. זה מועיל במיוחד כאשר מטופלים יוצאים לחופשה לתקופה ארוכה יותר או משנים את מקום מגוריהם. באופן זה, רופאים חדשים יכולים תמיד לקבל תמונה מדויקת של מהלך המחלה. חולים עם אי ספיקת יותרת המוח האחורית עלולים לסבול מכך שגופם כבר לא מייצר אוקסיטוצין ברמה הדרושה לקשרים חברתיים מתפקדים היטב. זה יכול להשפיע לרעה על מערכות היחסים עם חברים, משפחה ושותפים, ובמקרים הגרועים ביותר, להפוך אותם לבלתי אפשריים. אם לא די בתרופות בלבד, מומלץ במקרה זה טיפול פסיכותרפי. אמהות עם אי ספיקת יותרת המוח האחורית אינן מסוגלות לעיתים קרובות להניק את ילדן, דבר שיכול להיות קשה לא פחות מבחינה פסיכולוגית. גם כאן מומלץ טיפול פסיכותרפי וברוב המקרים הוא משולם על פי החוק בריאות מבטחים ללא כל התנגדויות.