אורביטופתיה אנדוקרינית

שֵׁם נִרדָף

אופטלמופתיה אנדוקרינית

מבוא

אורביטופתיה אנדוקרינית היא מחלה הפוגעת בעיניים ובמסלולם. הוא שייך לקבוצת המחלות האוטואימוניות הספציפיות לאיברים. זה כולל את כל המחלות שתוקפות את הגוף ואת איבריו באמצעות תהליכים ותפקודים שגויים של הגוף המערכת החיסונית.

התקף זה יכול להיות על כל הגוף (זה נקרא אז איברים לא ספציפיים) או שהוא יכול להיות מוגבל לאיברים בודדים או מערכות איברים (כלומר איברים ספציפיים), כמו במקרה של אורביטופתיה אנדוקרינית. רוב החולים הסובלים מאורביטופתיה אנדוקרינית מפתחים סימפטום זה כחלק מהפרעה בתפקוד בלוטת התריס. באופן כללי, ניתן לומר שנשים מושפעות מ בלוטת התריס הפרעות בתדירות גבוהה בהרבה מגברים.

קל יחסית ומהיר לאבחון אורביטופתיה אנדוקרינית אפילו עבור הדיוט הרפואי: עיניו של המטופל הנגוע בולטות ממסלולו (בז'רגון טכני זה נקרא אקסופתלמוס) והעפעפיים העליונים נראים מורמים (נקרא גם נסיגת מכסה), מה שהופך את העיניים נראים גדולים באופן טבעי ופתוחים לרווחה. עם זאת, גודל ונפח העיניים עצמן לא משתנים באורביטופתיה האנדוקרינית. ניתן לייחס את השינויים המתוארים לשינויים מבניים ונפחיים ברקמת השריר, רקמת חיבור, ו רקמה שומנית ממוקם מאחורי העיניים בכל אחד מאיתנו.

כתוצאה מהצמיחה והנפיחות שלה, גלגלי העיניים נדחקים קדימה, כביכול, נותנים את הרושם שהם נפוחים בעצמם. אורביטופתיה אנדוקרינית מתרחשת כמעט תמיד בשילוב עם תסמינים אחרים. לרוב מדובר בבלוטת התריס מוגדלת (מה שמכונה בלוטת התריס זֶפֶק) ו טכיקרדיה.

שלושת הסימפטומים הללו מסוכמים בדרך כלל גם כביכול "משולש מרסבורג" והם מתרחשים באופן קלאסי ב מחלת גרייבס. שמם של שלישת הסימפטומים הללו נגזר מהמתאר הראשון שלהם, הרופא קרל אדולף פון בייסדוב ממרסבורג, שפרסם אותם מדעית בשם זה בשנת 1840. אורביטופתיה אנדוקרינית מופיעה בדרך כלל משני הצדדים, אך באופן עקרוני היא יכולה להתרחש גם רק אצל אחד. עַיִן.

ברוב המקרים, שתי העיניים אינן מושפעות באותה מידה (עם זאת, בספרות קיימת מחלוקת לגבי מצב המחקר). האבחנה של אורביטופתיה אנדוקרינית נעשית בעיקר מבחינה קלינית על ידי הרופא הבודק, כלומר מראהו של המטופל כבר מעיד על המחלה בצורה כה ברורה, שבדיקות המעבדה בעצם משמשות רק לאישורה. אקסופטלמוס (בליטה של ​​גלגל העין), בדרך כלל בשילוב דפיקות לב וגודל מוגדל בלוטת התריס, אופייני ל מחלת גרייבס.

הליכי אבחון נוספים כגון דם משתמשים בבדיקות ובטכניקות הדמיה כדי לקבוע את חומרת המחלה ולהעריך את מהלכה. ספקטרוסקופיית תהודה מגנטית גרעינית (NMR) הוכחה כמתאימה במיוחד. בכל מקרה, יש לשלול כי גידול הממוקם מאחורי העין אחראי לאקסופתלמוס.

אם לא ניתן לקבוע מעורבות הורמונלית ב דם מנתח, זו לא אורביטופתיה אנדוקרינית. על מנת לתעד את מהלך האורביטופתיה האנדוקרינית באופן אחיד, הוא מחולק לשישה שלבים שונים:

  • שלב 1: נסיגת העפעפיים העליונים
  • שלב 2: העפעפיים מתנפחים ולחמית העיניים מודלקת
  • שלב 3: אקסופתלמוס
  • שלב 4: שרירי העין מוגבלים בתנועתיות שלהם, תמונות כפולות מופיעות
  • שלב 5: הקרנית מראה סימנים ראשונים של נזק
  • שלב 6: דחיסת עצבי הראייה מובילה להידרדרות הראייה, אולי לגלאוקומה

למרבה הצער, טרם ניתן היה לפתח טיפול סיבתי. עם זאת, ניתן לטפל בתסמינים ובכך לעזור למטופלים.

קורטיזון היא הבחירה הראשונה למטרה זו. אם ההשפעה עדיין אינה מספקת, קיימים תכשירים אחרים. על מנת למקסם את יעילות הטיפול, חשוב שיהיה שיתוף פעולה בין תחומי, במיוחד בין המחלקות לרפואה פנימית, רדיותרפיה, רפואת עיניים ומנתחים מתמחים.

במקרים רבים, מטופלים מתארים גם את ראייתם של פסיכולוג כמקל מאוד ומקל. למרות כל המאמצים, למרבה הצער רק כ -30% מכלל האנשים המושפעים יכולים להשיג שיפור בסימפטומים שלהם. ב 60 אחוזים מצב נשאר ללא שינוי וב -10 אחוזים יש אפילו הידרדרות. הצעדים הטיפוליים מכוונים בעיקר להכיל את התהליכים הדלקתיים בארובת העין ולמנוע נזק תוצאתי לעיניים.

עקב בליטה מתמדת של העיניים וסגירת המכסה לעיתים לא שלמה, יש צורך לשמור על העיניים לחות באופן מלאכותי בכדי למנוע התייבשות הקרנית וקרעתה. מיוחד טיפות עיניים ו משחות עיניים יכול לתקן זאת. בנוסף יש לטפל בתפקוד לקוי של בלוטת התריס (אם הוא קיים).

עם זאת, מינון גבוה קורטיזון הטיפול כרוך גם בסיכונים ותופעות לוואי מסוימות בטווח הארוך: עלייה במשקל ו שינויים במצב הרוח עלול להתרחש או בטן כיבים עלולים להיווצר). מחקרים אחרונים מראים שצריכה קבועה של סלניום יכולה להאט את התקדמות האורביטופתיה האנדוקרינית. עם זאת, זה עדיין לא חלק מהטיפול הסטנדרטי בגרמניה.

העובדה שעדיין לא ניתן לרופאים לטפל באורביטופתיה אנדוקרינית באופן סיבתי, נובעת לא מעט מכך שהגורמים המדויקים למחלה טרם נחקרו במלואה. ככל הנראה, מחלה אוטואימונית תורשתית גורמת לתאי הגוף שלו המערכת החיסונית כדי לייצר נוגדנים עצמיים כנגד מה שנקרא קולטני התירוטרופין. קולטנים אלה הם "אתרי העגינה" להורמון התירוטרופין של הגוף עצמו (TSH בקיצור), המופרש כדי לעורר את בלוטת התריס לגדול.

עם זאת, קולטני תירוטרופין מיוחדים אלה נמצאים לא רק בבלוטת התריס אלא גם ברקמת ארובת העין, שם הם יכולים גם להגיב להורמון המשתחרר עם צמיחה. ניתן לראות אורביטופתיה אנדוקרינית אצל כעשרה אחוזים מכלל האנשים הסובלים ממחלה כלשהי בבלוטת התריס. בלמעלה מ 90 אחוז מהמקרים, זה קורה כחלק מ מחלת גרייבס ובכ 60 אחוז בשילוב עם יתר לחץ דם.

עם זאת, אורביטופתיה אנדוקרינית אינה מתרחשת בהכרח במקביל למחלת בלוטת התריס. זה יכול להתרחש שנים אחר כך או אפילו הרבה יותר מוקדם. לכן, מדענים מניחים כי אורביטופתיה אנדוקרינית גורמת לה מחוץ לבלוטת התריס והיא נתונה לאותם תהליכים אוטואימוניים כמו מחלת גרייבס עצמה.

ידוע כי נטייה גנטית והשפעות סביבתיות רלוונטיות למחלה זו, שניתן לתאר אותה כמורכבת ביותר. הוכח כי חולים העוברים טיפול ברדיואוד לפעמים יכול לפתח אורביטופתיה אנדוקרינית, או שכבר קיימת מידרדרת באופן משמעותי במהלך. לעתים רחוקות יותר, אורביטופתיה אנדוקרינית והשימוטו בלוטת התריס (המכונה גם מחלת האשימוטו) עלולה להתרחש יחד או ללא כל מעורבות בבלוטת התריס.

כָּבֵד ניקוטין לצריכה השפעה שלילית הן על חומרת המחלה והן על מהלכה הקליני. המאפיינים הקליניים הקשורים למחלה הם דינמיים ומאופיינים בעיקר ברמות מוגברות של דלקת ושינויים מבניים ברקמה שמאחורי העיניים ושרירי העיניים. אצל חלק מהמטופלים העיניים בולטות כל כך הרבה או שהעפעפיים העליונים נמשכים כלפי מעלה עד כדי כך שלא ניתן עוד לסגור את העפעפיים.

במקרים אלה זה נקרא לגופתלמוס. זה בתורו מקדם התפתחות כיבים בקרנית. באופן כללי, מהלך האורביטופתיה האנדוקרינית משתנה מחולה לחולה והמחלה לא תמיד פעילה באופן עקבי.

מלבד הבעיות האורגניות והתפקודיות הקשורות למחלה זו, אין להזניח את ההיבט הקוסמטי. חולים מרגישים לעיתים קרובות סטיגמות ומרחקים מחיי היומיום, מה שמוביל לנטל פסיכו-סוציאלי גבוה מאוד עבור הפרט. לאורך זמן המדע הצליח לבסס מספר שיטות טיפול למאבק בסימפטומים ובעיות קליניות של אורביטופתיה אנדוקרינית.

עם זאת, עדיין לא ניתן לחסל את הגורמים למחלה. לכן, אין כיום טיפול סיבתי זמין. התפתחות אורביטופתיה אנדוקרינית היא תוצאה של תהליכי חיסון מורכבים ביותר, שהשתנו באופן פתולוגי בגוף. אלה מופעלים על ידי מה שמכונה לימפוציטים מסוג B ולימפוציטים T אוטוראקטיביים (לבן דם תאים), המבטיחים ייצור מוגבר של נוגדנים.

אלה נוגדנים עצמיים מכוונים כנגד מבני קולטני התירוטרופין. מה שמכונה פיברובלסטים, סוג מיוחד של תאים הנמצאים ברקמה שמאחורי העיניים, מגיבים חזק מאוד לגירויים דלקתיים. הם גורמים להיווצרות מוגברת של תאי שומן ולעלייה בנפח הרקמות.

אותו אפקט יכול להיגרם גם על ידי יתר ניקוטין צְרִיכָה. בשל תהליכים דלקתיים אלה המופעלים על ידי הגוף עצמו המערכת החיסונית, הרקמה כולה מאחורי העיניים מתנפחת יותר ויותר ומכיוון שאין לה לאן אחר ללכת, דוחף את גלגל העין עוד ועוד קדימה. מתפתח אקסופתלמוס (בליטה של ​​גלגל העין).

עקב מתיחת היתר הקבועה, גם שרירי העיניים מאבדים כוח ויציבות והמטופלים סובלים מראייה כפולה. סימפטום קלאסי נוסף הוא צמיחה מפוזרת של רקמה שומנית באזור העיניים, הידוע גם בשם ליפומטוזיס.