אומפלוצלה: גורם, תסמינים וטיפול

אומפלוצלה, בקע של בסיס ה חבל הטבור, מתפתח תוך רחמי ומתרחש כמום מולד בילודים. במקרה זה, איברים בודדים הם קדמיים לחלל הבטן והם מוקפים על ידי שק אומפלוצלה. קיים סיכון לקרע.

מהי אומפלוצלה?

אומפלוצלה או אקסומפלוס הוא השם שניתן לקרע בבסיס ה חבל הטבור, המתרחש כמום מולד בילודים. במקרה זה, קיימת תזוזה פיזיולוגית של כמה אברי בטן, כמו כבד, טחול, מעיים או איברי המין הפנימיים, כלפי חוץ: האיברים שוכבים מול דופן הבטן, עטופים בשק אומפאלוצלה קרומי, המורכב מקרום הביצה של שק מי שפיר, הסולקוס של וורטון ו צפק. בקע לפני הלידה (טרום לידתי) חבל הטבור בסיס, דליפת הקרביים מחלל הבטן, מתייחסת למום של טבעת הטבור: הפיזיולוגי בקע טבורי אינו נסגר או לא מספיק נסגר בסוף החודש השלישי להריון והתפתחות. איברים נותרים בקואלומה החוץ-בריונית (סלום). זה נגרם על ידי כישלון הידבקות בין חלקי דופן הבטן לרוחב של עובר. הפגם המולד של דופן הבטן בגודל משתנה מופיע אצל אחד מכל חמשת אלפים תינוקות. סטטיסטית נוטים יותר להיפגע מהבנים מאשר מבנות.

סיבות

אומפלוצלה אינו תורשתי. הסיבות אינן ברורות. לכארבעה מכל עשרה ילדים שנפגעו מאומפלוצלה יש ילדים נוספים מומים בכליה, לֵב, מעי, או כבד. אומפלוצלה עלול להתרחש בשיתוף עם טריזומיה 13 (תסמונת פאטאו), טריזומיה 16 (הסיבה הכרומוזומלית השכיחה ביותר לספונטניות הַפָּלָה) ו טריזומיה 18 (תסמונת אדוארדס), תסמונת קנטרל, תסמונת פרייזר, תסמונת בקוויט-וידמן וטריפלואידיות. עלייה בגילאי האם מהווה בדרך כלל גורם סיכון. אם ילד אחד מושפע, זה לא צריך לחול על ילדים אחרים של אותם הורים.

תסמינים, תלונות וסימנים

הסימנים הראשונים מגיעים מלידה (לפני הלידה) אולטרסאונד. כבר במהלך הלידה האומפלוצלה נראה לעין כהרחבה דמויית שק מול דופן הבטן בפועל. זה יכול להשתנות בגודלו ולהכיל איברים שונים, כגון כבד או חלקים של המעי. הבטן עצמה נראית קטנה למדי בגלל המיקום החיצוני של הבטן, ערימת איברי בטן מסוימים. מצבים אחרים ומומים יכולים לחץ מה היא עובר או יילוד, בהתאמה, המשפיעים באופן משמעותי על התמונה הקלינית הכוללת. כשלושים עד שבעים אחוז מהילדים שנפגעו מראים נזק נוסף. זה משפיע במיוחד על המעיים, הכליות ו לֵב. סיבוכים מסכני חיים יכולים להתרחש במהלך הלידה ובלידה.

אבחון ומהלך המחלה

ניתן לאבחן אומפלוצלה ותסמינים נלווים אפשריים היטב באמצעות סונוגרפיה (אולטרסאונדמהשבוע ה -12 של הֵרָיוֹן טרום לידה, לפני הלידה. אקוקרדיוגרפיה (סונוגרפיה של לֵב) יכול לזהות מומים בלב, שבמקרה זה קשורים לאומפלוצלה. לאחר הלידה נראה קרע בבסיס חבל הטבור. מי שפיר, בחינת ה- מי שפיר, להלן קביעה נוספת. במהלך א לנקב של שק מי שפיר, הליך זעיר פולשני תחת אולטרסאונד הדרכה, 10 עד 20 מ"ל של מי שפיר נאסף. תאי העובר הכלולים ב מי שפיר והתאים של ה- שק מי שפיר (מי השפיר) מתורבתים במעבדה. ה- DNA שלאחר מכן ו- ניתוח כרומוזומים מספק מידע על התפתחויות גנטיות, הפרעות במרכז מערכת העצבים וכמה מחלות תורשתיות. לפיכך, ניתן להבהיר את סביבת האומפלוצלה במידה רבה לפני הלידה. למטרות בקרה מומלצות בדיקות אולטרסאונד במרווחים של ארבעה שבועות עד השבוע ה -20 הֵרָיוֹן, מכאן ואילך במרווחים של שבועיים, ומדי שבוע מה- 30 להריון. עם צמיחת האיברים ושינויים בדופן המעי עשויים להתרחש מאוחר הֵרָיוֹן. מיד לאחר הלידה, היילוד מקבל בדיקת אבחון גופנית ומשובחת. זה מאפשר לזהות מחלות משניות בזמן ולהתחיל טיפולים מתאימים באופן מיידי. אומפלוצלה אינה מחלימה מעצמה, שכן פתח הבקע אינו נסגר מעצמו והאיברים העקורים אינם מוצאים את מקומם לבדם. קיים סיכון של לכידת איברים בסכנת חיים. בנוסף, עלול להתרחש קרע, קריעה של התרחבות הסקולרית. אומפלוצלה לא מטופל מוביל לסיבוכים משמעותיים ובסופו של דבר למוות.

סיבוכים

בתרחיש הגרוע ביותר, מחלה זו יכולה עוֹפֶרֶת עד מותו של הילד. מסיבה זו יש לאבחן את המחלה מוקדם מאוד ולהמשיך לטפל בה. ריפוי עצמי לרוב אינו מתרחש במקרה זה ללא טיפול. עם זאת ניתן לאבחן את המחלה במהלך בדיקות סדירות בעזרת אולטרסאונד, כך שלרוב יתאפשר טיפול מוקדם. ככלל, הילד איברים פנימיים נפגעים עקב המחלה. לנזק זה השפעה שלילית מאוד על בריאות של הילד ובמקרה הגרוע ביותר יכול אפילו עוֹפֶרֶת למוות. הלב, הכליות והמעיים מושפעים במיוחד. ככלל, יש צורך בהתערבות כירורגית מיד לאחר הלידה. לאחר פעולה זו מונעים דלקות וזיהומים אפשריים בעזרת אַנְטִיבִּיוֹטִיקָה. לרוב אין סיבוכים מסוימים וברוב המקרים מהלך המחלה חיובי. סיבוכים מתרחשים רק אם הטיפול במחלה זו אינו מתחיל. במקרה זה, איברים פנימיים עלול למות לחלוטין. גם לאחר טיפול מוצלח, בדרך כלל אין סיבוכים או תלונות אחרות.

מתי כדאי ללכת לרופא?

אם יש חשד לבקע טבורי, יש לפנות מיד לרופא הנשים. בדרך כלל ניתן לטפל באומפלוצלה היטב לאחר שהרופא קבע את חומרת הבקע. אימהות עתידיות שצפויים להבחין בהתנהגות חריגה אצל התינוק או מבחינות בחריגות אחרות עדיף לעשות זאת לדבר לרופא הנשים. אם כבר התרחשו בעיות דומות במהלך ההריון או בהריונות קודמים, נדרשת פעולה מיוחדת. בנוסף, יש לקבוע ולתקן סיבות אפשריות. אם בקע חבל הטבור מופיע ב חודשי הריון ראשונים, יתכן שיהיה צורך להתייעץ עם מומחים אחרים. לדוגמא, לעתים קרובות האומפלוצלה דורשת טיפול כירורגי. יש להתייחס למטופל כאל אשפוז לשם כך ולהישאר בבית החולים מספר ימים עד שבועות. בגלל חומרת הסיבוכים שיכולים להתלוות לקרע בחבל הטבור, יש תמיד לפנות לייעוץ רפואי. לאחר אומפלוצלה, על המטופל לבקר באופן קבוע אצל רופא הנשים, אשר יכול לאתר סיבוכים כלשהם בבדיקת אולטרסאונד ולקחת המשך אמצעים אם נחוץ. דופן הבטן הבולטת כלפי חוץ היא אינדיקציה ברורה לבקע חבל הטבור. מי שמבחין בכך צריך להתקשר מיד לרופא חירום.

טיפול וטיפול

הטיפול הוא בדרך כלל כירורגי. האיברים הנמצאים בשק הבקע מועברים לחלל הבטן. זה סגור. מיד לאחר הלידה מכסים את האומפלוצלה בצורה סטרילית. גישה ורידית עבור מנהל of אלקטרוליטים ו אַנְטִיבִּיוֹטִיקָה הוקמה. הרך הנולד מוזן דרך א צינור קיבה. הילד מטופל בחממה. תלוי בפרופורציה, בבטן כמו גם באומפלוצלה, ייתכן שיהיה צורך בניתוחים אחדים. ראשית, מבוצעת הפחתה חלקית עם התערבויות סינתטיות. רק לאחר שקיר הבטן גדל, מסירים את האינטרפוננטים, כל האיברים מועברים לבסוף לחלל הבטן והסגירה מתבצעת. הליך זה מונע עלייה מוגזמת של לחץ תוך בטני, שיכול עוֹפֶרֶת לפגוע ו נֶמֶק, מוות, של איברים. האפשרויות לשמרנים תרפיה מוגבלים ביותר. אם לא ניתן לבצע ניתוח בגלל מצבים אחרים או אם מסורב בקפדנות, ניתן למרוח חומרים בעלי השפעה חיידקית על האומפלוצלה. אלה פתרונות יכול להוביל לנזק משני. בנוסף קיים סיכון לקרע (התפוצצות).

תחזית ופרוגנוזה

רוב הילדים מצליחים מאוד לאחר טיפול כירורגי באומפלוצלה. טיפול רפואי במרכזים מיוחדים הוא מכריע. עם זאת, פגמים גדולים מאוד בדופן הבטן עלולים לגרום לאשפוז ממושך בתקופת הילודים. שיעור ההישרדות הוא מעל 90 אחוז ובלבד שלתינוק יש אומפלוצלה מבודדת ללא מומים אחרים. אם נמצא הפרעות כרומוזומליות או מומים של מערכות איברים אחרות, שיעור ההישרדות יורד לכ- 70 אחוזים. ככלל, ילד שנפגע מחובר להתייעצות כירורגית ילדים לאחר השחרור מבית החולים. במהלך המעקב מוקדשת תשומת לב מוגברת למשקל ולעלייה בגובה, שכן ילדים עם אומפלוצלה נוטים יותר להראות עיכוב התפתחותי. תינוקות מושפעים עשויים להיות רגישים יותר לתנאים אחרים. קיים סיכון מוגבר ל ריפלוקס (ריפלוקס של חומצי בטן תוכן לוושט). חסימת מעיים יכול להתרחש שנים לאחר הניתוח עקב הידבקויות בבטן. מצב חירום רפואי זה מתרחש לעיתים רחוקות מאוד. לעומת זאת, אם כאב בטן מתרחשת, יש לזכור זאת עד כדי כך מהיר תרפיה ניתן ליזום במידת הצורך. סיכון ההישנות ללידת ילד עם אומפלוצלה אם האם נכנסת להריון שוב הוא אחוז אחד (אחד מכל 1 ילדים), בתנאי שלתינוק עם אומפלוצלה אין מומים אחרים.

מניעה

אין מניעה ישירה אמצעים. אם האם בגיל מתקדם, יש לבצע סינון מתאים בזמן. אבחון טרום לידתי יכול להוציא או לאתר טריזומיות ונזק גנטי אחר. עם זאת, אומפלוצלה עצמה אינה בעיקר גנטית.

מעקב

משך הטיפול בכל המעקב תלוי בחומרה ובמהלך. מכיוון שכל ילד מגיב אחרת, פרוגנוזה מדויקת אינה אפשרית. לאחר תיקון כירורגי מלא של האומפלוצלה, הילד נשאר בחדר הילדים. עכשיו מתחיל הצטברות המזון. בתקופה הראשונה, איברי העיכול עדיין אינם מסוגלים לבצע את עבודתם הרגילה. כדי להקל על האורגניזם, הנוזל הנדרש מסופק בתחילה לווריד. א בטן צינור המונח דרך הנחיר מנקז בנוסף את מיצי העיכול. אלה אמצעים להישאר במקום עד שהמעיים מסוגלים להעביר עיסת מזון ולייצר ממנו צואה. רק אז מאכילים את התינוק פה (אנטרלי). ההאכלה מוצלחת כאשר האוכל שיכור לחלוטין ויש עלייה מתמדת במשקל. מסירים את צינור ההזנה וניתן לשחרר את התינוק לביתו. משך הרגל המזון יכול להיות מספר ימים עד שבועות. סגור ניטור נדרש לאחר מכן. ניתן לקבוע פגישות לאחר הניתוח עם רופא הילדים או במרפאת החוץ הכירורגית לילדים. אם ההתקדמות טובה, המרווחים מורחבים לבדיקות חודשיות או שנתיות. בטווח הארוך לילדים עם אומפלוצלה אין תופעות לוואי.

הנה מה שאתה יכול לעשות בעצמך

אומפלוצלה הוא מום חמור שיש לטפל בו תחילה על ידי רופא. הורים יכולים לעשות כמה דברים כדי לעזור בטיפול. כדי לשפר את רווחת הילד, צעדים תזונתיים הם הדבר הראשון שמציעים. עדין דיאטה ללא מאכלים חריפים או מגרים יתר על המידה מונע גירוי במערכת העיכול, העלול להיות מגורה, במיוחד לאחר ניתוח בדופן הבטן. כמו כן, הילד לא צריך לעשות שום ספורט בימים הקרובים לאחר הניתוח. ניתן להגדיל לאט את הפעילות הגופנית בהתייעצות עם הרופא לאחר שהפצע הניתוחי נרפא מספיק. במקרה של תינוקות וילדים קטנים, לעתים קרובות יש צורך בטיפול מאושפז בלבד. במקרה זה, על ההורים לבלות זמן רב ככל האפשר עם הילד, אך מבלי לוותר על חובות פרטיות אחרות. המומחה האחראי יראה דרכים ליישב בין מחלת הילד לבין חובותיו המקצועיות. לאחר סיום הטיפול חלות על בדיקות מעקב קבועות. לאחר מכן, ההורים צריכים רק להיזהר מתסמינים חריגים וליידע את הרופא אודותיהם. אולם בדרך כלל ניתן לטפל באומפלוצלה בקלות מבלי שההורים יצטרכו לנקוט באמצעים מיוחדים.