אגרנולוציטוזיס: גורם, תסמינים וטיפול

כאשר לבן דם התאים נפגעים קשות כתופעת לוואי של תרופה, של הגוף המערכת החיסונית יכול להישבר כתוצאה מכך. זה פותח פתח לזיהומים חיידקיים וגם נגיפיים, שבמקרים קיצוניים עלולים להיות להם השלכות קטלניות. זה מכונה אז אגרנולוציטוזיס.

מהי אגרנולוציטוזה?

אגרנולוציטוזיס הוא אמר להתרחש כאשר אחוז הגרנולוציטים יורד מתחת ל -500 תאים למיקרוליטר דם. גרנולוציטים שייכים ללבן דם תאים. אגרנולוציטוזיס מתרחשת כאשר אחוז הגרנולוציטים יורד מתחת ל -500 תאים למיקרוליטר דם. גרנולוציטים שייכים ל תאי דם לבנים ונמצאים בכל מקום בו הגוף בא במגע פתוגנים, למשל על ריריות. הם מיוצרים ב מח עצם ואחראים בעיקר להגנה נגד בקטריה ופטריות, כלומר הם חיוניים לשמירה על המערכת החיסונית. אם כבר לא מייצרים גרנולוציטים ב מח עצם, למשל כתוצאה מנטילת תרופה, יש הפחתה קשה או אפילו היעדר מוחלט של גרנולוציטים בדם. צורות של אגרנולוציטוזיס:

באופן כללי, מבחינים בין אלרגיהאגרנולוציטוזה הקשורה ומולדת. אגרנולוציטוזה מולדת היא נדירה למדי. דוגמה אחת היא תסמונת קוסטמן. עם זאת שכיחות יותר היא אגרנולוציטוזיס המופעלת על ידי תרופות, לפיה נבדלים כאן שני סוגים. סוג I של אגרנולוציטוזיס אלרגי מופעל על ידי תרופות. התגובה החיסונית לתרופה, בה נפגעים הגרנולוציטים, מתרחשת גם בזמן וגם מנה-באופן עצמאי. סוג II נקרא גם אגרנולוציטוזיס רעיל מכיוון שהתרופה מפעילה רעיל מח עצם נֵזֶק. באופן אופייני, סוג II הוא שניהם תרופה מנה ותלוי זמן. ההבדל בין סוג I לסוג II הוא שבסוג I מיוצרים גרנולוציטים, אך הם נהרסים. בסוג II כבר נמנע ייצור גרנולוציטים במח העצם.

סיבות

אלא אם כן זה תורשתי, אגרנולוציטוזיס יכול להיגרם הן כתוצאה מתגובה חיסונית לוודאי תרופות ועל ידי השפעות רעילות המשפיעות על מוח העצם. הגורם השכיח ביותר לאגרנולוציטוזיס הוא חוסר סובלנות לתרופות מסוימות, הפוגעות קשות בגרנולוציטים. תרופות איתן נצפתה תכופות אגרנולוציטוזיס הן:

תרופות הגורמות לאגרנולוציטוזיס מסוג II פוגעות ישירות בתאי מוח העצם. דוגמה לתרופה כזו היא כלורפרומזין. יש לציין כי ניתן להחזיר את התרופה המשרה אגרנולוציטוזיס כאן בשפל המתאים מנה לאורך זמן מבלי לגרום לתגובה כזו. זה שונה במקרה של סוג I. הנה, ה- תגובה אלרגית בדרך כלל נמשך לאורך כל החיים, ואפילו הכמויות הקטנות ביותר של התרופה גורמות שוב לאגרנולוציטוזיס.

תסמינים, תלונות וסימנים

אגרנולוציטוזיס מתבטא בתחילה על ידי תסמינים לא ספציפיים. בתחילת המחלה, כְּאֵב רֹאשׁ, שריר כְּאֵב, חום, ותחושה כללית של חולשה מתרחשת. במהלך נוסף, גבוה חום עם צְמַרמוֹרֶת ותלונות במערכת העיכול עלולות להופיע. בחילה ו הקאה הם אופייניים, ו שלשול מתווסף בדרך כלל בשלבים מאוחרים יותר. אובדן הנוזלים יכול עוֹפֶרֶת לתסמיני מחסור, שמתבררים בצורה של סְחַרחוֹרֶת, עייפות ופגיעה בביצועים הגופניים והנפשיים. יתר על כן, agranulocytosis יכול לגרום לנפיחות של לִימפָה צמתים, נֶמֶק של הריריות בריריות פה וגרון, וזיהומים של דרכי הנשימה. האזור האנאלי עלול גם להיות מודלק, וכתוצאה מכך קשה כְּאֵב, גירוד ודימום. המוחלש המערכת החיסונית כבר לא יכול להדוף אף אחד פתוגנים, וכתוצאה מכך זיהומים מוגברים. הממברנות הריריות מושפעות במיוחד, מה שמוביל ל הרפס or דלקת שקדיםלדוגמא. אם אגרנולוציטוזיס נובע מתגובה חיסונית לתרופה, הסימפטומים שהוזכרו לעיל מתרחשים מיד לאחר בליעה. לעומת זאת, אגרנולוציטוזיס רעיל מתקדם בצורה חתרנית וגורם לתסמינים עיקריים רק בשלבים המאוחרים של המחלה. מאפיין חיצוני של אנשים מושפעים הוא חיוור עור, הקשורים לעיתים להזעה ולגירוי בעור.

אבחון ומהלך

תחילתה של אגרנולוציטוזה מתבטאת בתחילה באופן לא ספציפי עם תחלואה כללית, כְּאֵב רֹאשׁ, שריר כְּאֵב, ו חום. לאחר מכן, חום גבוה עם צְמַרמוֹרֶת, בחילה, נפיחות של לִימפָה צמתים, ורירית נוספת נֶמֶק של פה וגרון, זיהומים של דרכי הנשימה, והאזור האנאלי מתרחש. דלקת ראות or שלשול עלול להתרחש גם. באופן כללי, יש תחושה קשה של מחלה. מאז מערכת החיסון קורסת, זיהומים, במיוחד של הריריות, מתרחשים במיוחד. דוגמאות לכך הן הרפס or דלקת שקדים. אם מדובר בתגובה חיסונית לתרופה, התסמינים מתרחשים מיד, לעיתים קרובות לאחר המנה הראשונה. במקרה של אגרנולוציטוזיס רעיל, ייתכן שהתסמינים הראשונים לא יופיעו במשך שבועות. על השאלה האם קיימת אגרנולוציטוזה או לא ניתן לענות עליה בקלות על ידי בחינת הגרנולוציטים בדם (ספירת דם). בנוסף, א בדיקה גופנית מבוצע, במהלכו ה לִימפָה בפרט נבחנים צמתים וריריות. מהלך המחלה והתרופות שנטלו נבדקים גם עם המטופל. אין שיטות בהן ניתן לקבוע את התרופה המפעילה. לכן יש לבדוק היטב איזו תרופה יכולה להוות גורם ההדק. דרך נוספת לאבחון אגרנולוציטוזיס היא על ידי מוח העצם ביופסיה, שבהן נלקחות דגימות של מוח העצם באמצעות מחט ונבדקות.

סיבוכים

אגרנולוציטוזיס היא תגובה לאי סבילות אלרגית לתרופות מסוימות. הוא פועל ישירות במח העצם וגורם למחסור חריף בגרנולוציטים. אלה תאי דם לבנים הם למעשה כוח המשטרה של הגוף ויש להם את היכולת להשמיד פתוגנים כמו גם פטריות, טפילים ו בקטריה. אם ההגנה האנדוגנית הזו נכשלת, התוצאה היא סיבוכים רציניים. הסימפטום נחשב לתופעת לוואי של תכשירים כגון: אַנְטִיבִּיוֹטִיקָה, משככי כאבים, נוירולפטיקה, תירוסטסטיקה ו ציטוסטטיקה. אנשים מושפעים, שגופם מצב מחמיר בעת נטילת התרופות המתוארות, זקוק לסיוע רפואי. במקרה הגרוע ביותר, קיים סיכון לרירית נֶמֶק או תגובה רעילה מסכנת חיים. נטילת היסטוריה יסודית יכולה לנתח את הרגישות אך אינה יכולה לרפא אותה. אם מטופלים נמצאים בתרופות ארוכות טווח הגורמות לאגרנולוציטוזיס, הם כפופים לרפואה רגילה ניטור. בנוסף לאבחון נעשים ניסיונות לייצב את החיסון של המטופל לאזן. במקרים מסוימים, המטופל מבודד אם כבר מופיעים תסמינים דמויי זיהום עם חום בלוטות לימפה נפוחים. כדי לשחזר את הפיזי לאזן, ספקטרום רחב אנטיביוטי מנוהל. תלוי ב מצב, האדם יכול לקבל אינדיקציה לגורמי גדילה של גרנולוציטים. על מנת למזער את הסיכון לסיבוכים, על חולי אגרנולוציטוזיס להדגיש היגיינה מדויקת של כל פתחי הגוף בנוסף למדד הטיפולי. בשל הסיכון המוגבר לזיהום, יש להימנע ממקומות בהם המוני אנשים מתקבצים זה בזה.

מתי כדאי ללכת לרופא?

אגרנולוציטוזה בהחלט חייבת להיבדק ולטפל על ידי רופא. אם לא יתקבל טיפול, המטופל עלול למות בתרחיש הגרוע ביותר. מסיבה זו, בכל מקרה יש לטפל ולחזק מחדש את מערכת החיסון. לאחר מכן, על האדם המושפע להתייעץ עם רופא אם חום ותשישות כללית מתרחשים. זה עשוי להצביע על אגרנולוציטוזיס. לא פעם, יש גם עבירה ומבולבלת פה ריח וחמור מאוד כְּאֵב רֹאשׁ. תלונות אלה עשויות גם להצביע על המחלה. אם לא ניתן לבקר אצל הרופא, ניתן להזמין גם רופא חירום אם לדוגמא המטופל מתקשה נשימה או מאבד הכרה. יתר על כן, דלקת ריאות יכול להיות גם סימפטום של אגרנולוציטוזיס. הטיפול יכול להינתן בדרך כלל על ידי רופא כללי. אם מופיעים תסמינים נוספים, ניתן לטפל בהם על ידי רופא מומחה. ככלל, אגרנולוציטוזיס אינו מביא לתוחלת חיים מופחתת. יש להתייעץ עם רופא גם אם האגרנולוציטוזה מופעלת על ידי תרופה ספציפית. עם זאת, הפסקת או שינוי התרופות צריכה להיעשות רק לאחר התייעצות עם הרופא.

טיפול וטיפול

אם יש חשד לאגרנולוציטוזיס, יש להפסיק מיד את התרופה המפעילה. אם לא ברור איזו תרופה מעורבת במקרה הספציפי, יש להפסיק את השימוש בכל התרופות הלא חשובות. הייצור ומספר הגרנולוציטים בדם גדל שוב ומווסת את עצמו. ניתן לתמוך בצמיחה על ידי מנהל של גורמי גדילה של גרנולוציטים. כדי לעזור למערכת ההגנה של הגוף, אַנְטִיבִּיוֹטִיקָה ניתנים במקרה של זיהומים וחום. מָהִיר מנהל של ספקטרום רחב אנטיביוטי יכול בדרך כלל למנוע השפעה קטלנית של המחלה עקב אֶלַח הַדָם שהתפתח. אם מתפתחים תסמינים חמורים, נדרש אשפוז. כדי למזער את הסיכון לזיהום, מומלץ לבודד את האדם המושפע. באופן כללי, יש להקדיש תשומת לב מיוחדת להיגיינה האישית ולהימנע מהקהל בגלל האפשרות המוגברת לזיהום. מכיוון שאגרנולוציטוזיס היא מחלה נדירה למדי, רופאים ורוקחים רבים ממעיטים בסיכון. מכיוון שחלק מהתרופות המפעילות משמשות בדיוק לראשונה, שַׁפַעַתכמו תסמינים של אגרנולוציטוזיס, ספירלה כלפי מטה יכולה להופיע כאן אם ניתנת. לכן, אם התסמינים הנ"ל מופיעים, חובה להתייעץ עם רופא ולא להילחם בתסמינים באמצעות תרופות עצמיות או על ידי מכירת להשפיע תרופה באמצעות רוקח. בהיעדר אבחון או עיכוב של רופא, מצבים הנובעים מ- agranulocytosis עלולים להיות מסכני חיים.

תחזית ופרוגנוזה

ניתן לטפל היטב באגרנולוציטוזה אם מתגלה מוקדם. עם זאת, תסמינים כגון חום, בחילה, צְמַרמוֹרֶת, חולשה, ו אובדן תיאבון הם כל כך לא ספציפיים שהמוות הקריטי של גרנולוציטים כמרכיב של לויקוציטים לרוב לא מתגלה בזמן. במקום זאת, לעתים קרובות יש חשד לסיבות אחרות לתופעות אלו. חולים הנוטלים תרופות כגון מסוימות נוירולפטיקה או משככי כאבים נמצאים בסיכון. אם הסימפטומים של ממושך להשפיע מופיעים בקרב המושפעים, לויקוציטים בדם יש למדוד. אם מספרם מגיע לגבול תחתון קריטי, קיימת אגרנולוציטוזה. זה יכול עוֹפֶרֶת להתמוטטות מוחלטת של מערכת החיסון ולהיות קטלנית. עם זאת, אגרנולוציטוזיס הוא נדיר. מבחינה טיפולית, כל התרופות העלולות לגרום לאגרנולוציטוזיס מופסקות תחילה. מספר ה לויקוציטים ואז עולה שוב במהירות. בנוסף, מתחילים תרופות שמשתלטות זמנית על תפקידיה של מערכת החיסון עד שהיא מתייצבת שוב. סיכויי ההחלמה הם אז טובים. מכיוון שהתסמינים של אגרנולוציטוזיס הם כל כך לא ספציפיים, חולים הנוטלים תרופות כגון הנוירולפטי קלוזאפין צריך ללכת לבדיקות דם רגילות. אם בודקים את ספירת הליקוציטים ברציפות, ההתערבות יכולה להיות מהירה. אם לא מטפלים בה, אגרנולוציטוזיס קשה מאוד ברוב המקרים.

מניעה

חשוב לזכור את בעיית התרופות העצמיות. נטילת תרופות לבד יכולה עוֹפֶרֶת למחלה קשה במקרה של רגישות יתר לאחד המרכיבים. לכן, יש לדון עם כל רופא מראש על כל תרופה. אם ניתנות תרופות הגורמות לאגרנולוציטוזיס, באופן קבוע ניטור מדמו של האדם הפגוע יכול למנוע השלכות חמורות. אם קיימת אגרנולוציטוזה, יש להקדיש תשומת לב מיוחדת להיגיינה האישית המתאימה, במיוחד בתחום חלל פה, הלוע ואזור פי הטבעת, כדי למנוע כל סיכון לזיהום.

מעקב

ככלל, האפשרויות לטיפול מעקב באגרנולוציטוזיס מוגבלות מאוד. במקרה זה, המטופל תמיד תלוי בטיפול רפואי. ללא טיפול, זה יכול להוביל למוות של האדם הפגוע במקרה הגרוע ביותר. לאבחון וטיפול מוקדם תמיד יש השפעה חיובית מאוד על המשך המחלה ויכולים למנוע סיבוכים נוספים. באגרנולוציטוזיס, המטופל תלוי בנטילת תרופות. אלה צריכים לקחת באופן קבוע. כמו כן, אפשרי יחסי גומלין עם תרופות אחרות יש לקחת בחשבון. על ההורים לוודא שילדיהם נוטלים את התרופות באופן קבוע. עם זאת, אם האגרנולוציטוזיס מראה סימפטומים חמורים, יש צורך בשהייה בבית חולים. על האדם המושפע להקפיד להקל בזה כדי לא להעמיס על המערכת החיסונית מיותרת. לדוגמא, על האדם המושפע לא לבלות באזורים בסיכון גבוה. באופן כללי, לאורח חיים בריא יש גם השפעה חיובית על מהלך האגרנולוציטוזיס. מעל הכל, בריא דיאטה והימנעות מ ניקוטין ו כּוֹהֶל יכול להקל על הסימפטומים. יתר על כן, מומלץ גם ליצור קשר עם אנשים אחרים שנפגעו מאגרנולוציטוזיס.

מה אתה יכול לעשות בעצמך

באגרנולוציטוזיס, המדד החשוב ביותר לעזרה עצמית הוא לבחון היטב את השפעת התרופות שנקבעו ולדווח על התוצאות לרופא המשפחה האחראי או לקרדיולוג. לעתים קרובות, שינוי בתרופה אחרת מספיק בכדי לתקן את הפחתת הגרנולוציטים. אולם לעיתים תופעות לוואי ו יחסי גומלין להתרחש, מה שעלול להוביל לתלונות אחרות. חולים צריכים לשים לב גם לבריא דיאטה התומך בייצור תאי דם לבנים. מזונות עשירים ב B12 ויטמין ו חומצה פולית, כגון בננות, אגוזים ודגים דלי שומן, הוכיחו את עצמם כיעילים במיוחד. מותאם דיאטה ותרופות בדרך כלל מספיקות כדי להפחית ולפתור בסופו של דבר אגרנולוציטוזה. מאז מצב עלול גם לגרום לאי נוחות פיזית ופסיכולוגית, טיפולית נוספת אמצעים עשוי להיות נחוץ בהתאם לתמונת הסימפטום, אשר לעתים קרובות המטופל יכול לתמוך בה על ידי מנוחה והנחתה. המדד החשוב ביותר לעזרה עצמית באגרנולוציטוזיס הוא לשים לב לאותות הגוף עצמו. אם מחסור בגרנולוציטים מתגלה שוב, למשל דרך עייפות או עצלות, מומלץ לבקר אצל הרופא.