אבחון | זאבת אריתמטוס

אִבחוּן

האבחנה מבוססת על קריטריונים מסוימים שיש לעמוד בהם: יש למלא לפחות ארבעה מהתופעות הללו על מנת לבצע את האבחנה של זאבת אריתמטוס. לא כל הסימפטומים הרלוונטיים פורטו כאן - זה רק קטע. האבחנה של זאבת אריתמטוס מבוצע בדרך כלל בכמה שלבים.

בפרט, נוכחות של תסמינים אופייניים, המתגלים במהלך התייעצות עם רופא-חולה (אנמנזה) וקיף נרחב בדיקה גופנית, מייצג שלב חשוב באבחון של זאבת אריתמטוס. בנוסף, האיברים הנגועים נבדקים באופן ספציפי. הכנת צילומי הרנטגן של המפרקים כמו גם ביצועים של אולטרסאונד בדיקה נחשבת כשיטות מתאימות במיוחד באבחון של זאבת אריתמטוס.

שלב חשוב נוסף באבחון של זאבת אדמנת הוא ביצוע בדיקות מעבדה שונות. דם יש לקחת מהמטופל על מנת לקבל מיוחד ערכי מעבדה אופייני לנוכחות זאבת אריתמטוס. בדרך כלל, לאנשים הסובלים מזאבת אדמנת יש נוגדנים מכוון כנגד מבני הגוף עצמו.

אלה ספציפיים נוגדנים ניתן לזהות ב דם של האדם המושפע. הגילוי של נוגדנים עצמיים לכן מהווה חלק חשוב באבחון של זאבת אריתמטוס. בנוסף, ניתן להבחין בחריגות נוספות בפרמטרים במעבדה ברוב החולים שנפגעו.

אצל אנשים הסובלים מזאבת אדמנת יש בדרך כלל עלייה דם שקיעה ומספר מופחת של תאי דם לבנים (לויקוציטים) ודם טסיות (תרומבוציטים). בעוד שמכונה חלבון C- תגובתי (CRP) מתנהג כרגיל לחלוטין ברוב המקרים, אנשים רבים הסובלים מזאבת אדמנת סובלים מאנמיה בולטת. במהלך האבחון של זאבת אריתמטוס, נבדק גם מספר גורמי ההשלמה C3 ו- C4.

בחולים שנפגעו, בדרך כלל מספר זה מצטמצם משמעותית. מספר הגורמים הללו מאפשר גם לעקוב אחר פעילות הדלקת בזאבת אדמנתית מערכתית. בנוסף, ביצוע בדיקות רקמות יכול להיות שימושי.

לשם כך, הרופא המטפל לוקח דגימות רקמה קטנות מהעור (ראה: עור ביופסיה) וכליות ושולח אותם למעבדה מיוחדת. דגימות רקמות בהן ניתן לאתר רצועת זאבת כביכול יקדמו משמעותית את האבחנה. במיוחד באזור העור החשוף לשמש, להקת זאבת זו נגרמת על ידי משקעים של קומפלקסים חיסוניים.

בנוסף, דגימת הרקמה מהכליות נחשבת לשיטה חשובה באבחון של זאבת אריתמטוס. במהלך המחלה, מה שמכונה "זאבת דלקת הזאבת", דלקת בכליות, מתרחשת לעיתים קרובות. לאחר מכן ניתן לגלות תאי דם אדומים המסודרים בגלילים (גלילי אריתרוציטים) בדם.

בנוסף, התגובה הדלקתית מובילה לשחרור חלבון דרך השתן ולעלייה ב לחץ דם. עקב הגבלה חריפה של כליה בתפקוד, לעתים קרובות ניתן גם לראות הצטברות נוזלים ברקמה (בצקת). לנוכחות של דלקת זאבת יש השפעה מכרעת על הטיפול המתאים ביותר ועל מהלך המחלה. על מנת לבחון סופית אבחנה של זאבת אריתמטוס, יש לעמוד לפחות בארבעה מתוך אחד עשר קריטריונים אפשריים.

באבחון, אלה מכונים קריטריונים של ACR.

• אריתמה של פרפר
• רגישות לאור
• דלקת פרקים של לפחות שני מפרקים
• השתתפות בכליות
• השתתפות מערכת העצבים המרכזית
• ANAs (נוגדנים ספציפיים) בדם
• נוזל בקרום הלב או סביב הריאות (במרחב הצדר)

כלי אבחון חשוב מאוד הוא בדיקת דם של האדם המושפע. חריגות שונות ושינויים בדם יכולים להוות אינדיקציה ל זאבת אריתמטוס.

אל האני ספירת דם עשוי להציג ירידה במספר טסיות (תרומבוציטופניה), תאי דם לבנים (לויקוציטופניה) ובמיוחד לימפוציטים (לימפוציטופניה). יתר על כן, בדיקות דם יכולות לחשוף שינויים המצביעים על מה שמכונה המוליטיקה אנמיה. המוליטית אנמיה מאופיין בפירוק כדוריות הדם האדומות.

הוא מאופיין גם בערך LDH מוגבר, בעקיפין גבוה בילירובין, ערך רטיקולוציטים מוגבה ואולי חינם מוגבה המוגלובין. במקרה של זאבת אריתמטוס, מבוצעת מה שמכונה בדיקת קומבס כדי לאתר את נוגדנים אחראי לריקבון של אריתרוציטים. בדיקה זו חיובית ל זאבת אריתמטוס.

נבדקים גם ערכי דלקת כלליים בדם. לעתים קרובות זה מגלה עלייה בשיעור שקיעת הדם (BSG) עם מה שנורמלי בו זמנית ערך CRP עליו משמש אינדיקציה לדלקת בגוף. יתר על כן, ניתן להוריד את גורמי ההשלמה C3 ו- C4.

אלה מהווים מרכיבים חשובים של המערכת החיסונית. באבחון של זאבת אריתמטוזוס מבוצעים בנוסף לבדיקות דם כלליות אלה אבחון מיוחד של נוגדנים ראומטולוגיים. נהלי מעבדה ספציפיים (למשל בדיקת חיסון פלואורסצנטי) משמשים לקביעת נוגדנים החשובים מאוד לאבחון.

ערך חשוב מאוד הוא מה שנקרא ערך ANA. ANA מייצג נוגדן אנטי-גרעיני ומתייחס לערך שהוא חיובי בכ- 95% מהחולים עם זאבת אריתמטוס. לכן ערכי ANA שליליים חוזרים נוטים לדבר נגד זאבת.

יתר על כן, נקבעים נוגדנים כנגד DNA כפול גדילי, מה שנקרא נוגדנים נגד dsDNA. ערך מאוד ספציפי זה חיובי בכ- 70% מהחולים שנפגעו. תוצאת בדיקה חיובית במבחן זה מדברת מאוד בעד זאבת.

ככל שפעילות המחלה ותסמינים חזקים יותר, בדרך כלל ערך זה גבוה יותר. יתר על כן, זה קשור לעתים קרובות עם כליה נזק כחלק מזאבת אדמנתית (זאבת דלקת הלוע). ישנם נוגדנים נוספים הנבדקים באבחון נוגדנים ראומטולוגיים.

אלה כוללים נוגדנים נגד C1q ונוגדנים נגד SM. ערכים אלה אינם כל כך חיוביים, אך אם כן, הדבר מעיד מאוד על זאבת. מה שמכונה נוגדני SS-A חיוביים רק בכ- 60% מהחולים.

נוגדנים חיוביים ל- SS-A קשורים גם הם תסמונת סיוגרן, מחלה אוטואימונית נוספת. לבסוף, בחלק מהמקרים ניתן למצוא נוגדנים כנגד רכיבים חשובים במערכת הקרישה של הדם. נוגדנים כנגד דם טסיות (טרומבוציטים) קשורים באופן סימפטומי לעיתים קרובות לדימום דמוי סיכה של העור והריריות (פטכיות).

מרכיב חשוב נוסף במערכת הקרישה הוא גורם 8, שגם נגדו ניתן לגלות נוגדנים. באופן סימפטומטי, זה מלווה לעיתים קרובות בדימום נרחב או התנפחות מפרקים. למרבה הצער, זאבת לא תמיד מתבטאת באותה צורה ולכן יש לאבחן אותה באופן מובחן.

ניתן לבצע סיווגים. ניתן לחלק את מחלת זאבת האריתמטוס לשלוש צורות:

• זאבת עורית עורמית צורה זו בדרך כלל משפיעה רק על העור ויש לה פרוגנוזה טובה. המחלה מופיעה רק באזורים מבודדים של העור (בדרך כלל על ראש) או משפיע על כל הגוף (תא המטען, הזרועות העליונות).

  לתסמיני העור יש גבול דלקתי אדמדם (קצה מעובה) והם שקעים באמצע בגלל אובדן רקמות.

• תת עורית (מתחת לעור) LE צורה זו מאופיינת בתחושה כללית של מחלה, מפרקים ושרירים כְּאֵב, ו שינויים בעור. לעיתים נדירות הכליות נפגעות.
• זאבת אדמנתית מערכתית זאבת זו מאופיינת בתסמינים ובביטויים מסוימים המשמשים לאבחון (ראה להלן). האיברים מושפעים תמיד - במיוחד הכליות, הקובעות גם את מידת המחלה. אם הכליות מושפעות מאוד, ל- SLE יש פרוגנוזה גרועה למדי - אם הכליות מושפעות רק מעט, הפרוגנוזה טובה יותר.

צורות אחרות של זאבת אריתמטוס:

• זאבת אריתמטוסוס טומידוס
• זאבת erythematosus dissminatus
• זאבת אריתמטוס מסתערת
• זאבת erythematosus visveralis

זאבת אריתמטוסוס טומידוס היא צורה מיוחדת של זאבת אריתמטוסוס לעיתים קרובות מכונה זאבת עורית לסירוגין.

זאבת עורית משפיעה בעיקר על העור. לופוס טומידוס מאופיין בעיקר ב שינויים בעור על הפנים, צוואר, דקולטה, זרועות וכתפיים. נגעי העור הגדולים באדום, כ- 0.5-5 ס"מ, הנקראים פלאקים או פפולות, מופיעים בעיקר לאחר מגע עם אור השמש.

עורם של הנפגעים רגיש מאוד לאור. שלא כמו צורות עוריות אחרות של זאבת, קנה המידה של העור הוא לא טיפוסי למדי. ה שינויים בעור לרפא ללא צלקות.

המונח "טומידוס" פירושו "נפוח" והוא נגזר ממראה השינויים בעור. המונח זאבת דיסמינאטוס משמש לעיתים קרובות כמילה נרדפת לזאבת אדמנתית מערכתית. יש להבדיל מכך את זאבת הזרע (dissematus faciei).

אסור לבלבל בין מחלת דלקת כרונית זו של העור לבין זאבת אריתמטוס, אלא היא מייצגת מחלה עצמאית. הוא מאופיין בנגיעות בעור המלווה בעיקר בשינויי עור אדמדם-חום של העפעפיים, המצח והלחיים, שהסיבה לכך אינה ברורה. זאבת דיסקואידים, או זאבת זאבת כרונית דיסקואידית (CDLE), מאופיינת בחיבה כמעט בלעדית של העור.

השינויים בעור מתעוררים בדרך כלל באור השמש ובעלי מראה בצורת דיסק. לכן צורה זו של זאבת נקראת גם "דיסקואיד". נגעי העור בצורת דיסק מוגדרים בחדות, מורמים מעט ובעלי משטח קשקשי.

הבהרה נמצאת לעתים קרובות באמצע. השינויים בדרך כלל נמצאים רק בחלק אחד של הגוף ולעיתים נדירות בכמה חלקים בגוף בו זמנית. הם מרפאים מצולקים ומובילים אובדן שיער על הקרקפת השעירה (התקרחות מצולקת).

זאבת אדמנתית מערכתית נקראה בעבר זאבת קרביים, אך מונח זה מיושן. שלא כמו זאבת עורית, המשפיעה רק על העור, זהו צורה שיכולה להשפיע על כל איבר. זו הסיבה שזה נקרא זאבת מערכתית.

חוששים מעל הכל לפגוע ב כליה או נזק רציני לאיברים אחר, העלול להוביל לכשל רב איברים. עם זאת, מאחר ומטופלים בזאבת מערכתית בתרופות, לעתים קרובות ניתן למנוע סיבוכים. אין תרופה לחולים הסובלים מזאבת אדמנת.

מסיבה זו הטיפול במחלה זו מתמקד בהקלה על התסמינים האופייניים. הטיפול המתאים ביותר ל זאבת אריתמטוזוס תלוי באילו מערכות איברים מושפעים ובאיזו מידה המחלה מתבטאת. לפיכך, אין משטר טיפולי קבוע לזאבת אריתמטוס.

במקום זאת, יש לקבוע את סוג ועוצמת הטיפול על בסיס ספציפי למטופל. מאחר שזאבת אדמנת מובילה לתקלה בולטת במערכת ההגנה של הגוף עצמו (היווצרות נוגדנים עצמיים), חשוב ביותר לדכא את תגובת ההגנה של הגוף (דיכוי חיסוני). מסיבה זו, התרופות החשובות ביותר המשמשות לטיפול בזאבת אדמנת כוללות את כל החומרים מקבוצת התרופות גלוקוקורטיקואידים.

דוגמה קלאסית לחומר כזה היא קורטיזון. עם זאת, יש לתת תרופות אלו במינונים גבוהים במיוחד ולהשתמש בהן לאורך תקופה ארוכה. בשל המספר הגבוה של תופעות הלוואי האפשריות, לעומת זאת, רבים מהנפגעים חוששים משימוש ארוך טווח.

בינתיים, התרופה נגד מלריה "Hydroxychloroquine" נחשבת לחלופה בטיפול בזאבת אריתמטוס. אומרים כי תרופה זו מתאימה במיוחד כאשר העור ו המפרקים מושפעים. חומרים פעילים חזקים יותר כמו ציקלופוספמיד או אזתיופרין משמשים בדרך כלל רק בצורות חמורות של זאבת אריתמטוס.

הם משמשים בעיקר בחולים המראים מעורבות ברורה של הכליות (זאבת דלקת הזאבת), המרכזית מערכת העצבים או לֵב (דלקת במסתמי הלב). בנוסף, קיימות כיום תרופות חדשות לחלוטין לטיפול בזאבת אדמנתית. נוגדנים המיוצרים באופן מלאכותי (Belimumab) מסוגלים לעכב חלק מתאי החיסון בחולי זאבת אריתמטוזוס וכך להקל על התסמינים. במקרים בהם לא ניתן להשיג שיפור משמעותי על ידי מתן תרופות קלאסיות משתמשים במרכיב הפעיל mycophenolate mofetil.

כתרופת מילואים כביכול, מרכיב פעיל זה טרם אושר באופן רשמי לטיפול בזאבת אריתמטוס. בחוגים מומחים, זה מכונה "שימוש מחוץ לתווית". יתר על כן, במקרים מסוימים הטיפול יכול לסייע בהסרתו נוגדנים עצמיים מהמחזור על ידי שטיפת דם (plasmapheresis).

חולים הסובלים מזאבת אדמנת יכול גם להשפיע באופן חיובי על מהלך המחלה על ידי נטילת תרופות אחרות. בפרט, תרופות להורדה לחץ דם ו כולסטרוליש ליטול באופן קבוע סוכני הורדה הממזערים את הסיכון למחלות לב וכלי דם בטיפול בזאבת האריתמטוס. שׁוֹנִים משככי כאבים יכול לשמש להקלה כְּאֵב.

בנוסף, חולים מושפעים צריכים להימנע מ ניקוטין צריכה לייחס חשיבות מיוחדת לא סידן-עָשִׁיר דיאטה. צריכת ויטמין D3 מומלצת גם למניעת נלווים אוסטאופורוזיס. מכיוון שנזק לרקמות עלול להתרחש בחולים עם זאבת אריתמטוזוס עקב שקיעה של קומפלקסים חיסוניים באזורי עור מוארים לשמש, על המושפעים להגן על עצמם בעקביות מפני אור שמש ואחרים קרינת UV.

בדרך כלל יש להימנע מביקור במיטות שיזוף. בנוסף מומלץ להשתמש בקרמים להגנה מפני השמש עם מקדם הגנה גבוה במיוחד. הטיפול תלוי בסוג המחלה.

אם, למשל, זאבת נגרמת על ידי תרופות, התרופות הללו מופסקות במידת האפשר. המיקוד הוא על קורטיזון ומדכאי חיסון. קורטיזון נועד בעיקר לעכב דלקת באיברים הפגועים, בעוד שמדכאי חיסון נועדו לדכא את מערכת ההגנה של הגוף עצמו.

ניתן להסביר את האחרון בכך שבזאבת שלנו המערכת החיסונית מכוונת כנגד תאי הגוף עצמו. יש לרסן את ההשפעה הלא רצויה הזו. במקרה של זאבת עורית (כלומר

זאבת המוגבלת לעור) משמשים את הדברים הבאים: אם זאבת היא אחד הסוגים החמורים ביותר, כלומר זאבת אדמנתית מערכתית, הטיפול מתוכנן באופן הבא. בכל מקרה, טוב לחץ דם הגדרה חשובה מאוד על מנת לשמור על ה- תפקוד הכליה, שכבר נמצאת בסכנה בגלל המחלה עצמה. במקרים פחות חמורים, בהם לא מושפעים מאיברים, משככי כאבים כגון ASA או איבופרופן® בתוספת הידרוכלורוקין ניתנים כדי להקל על כאבי מפרקים. קורטיזון מנוהל רק בשלבים דלקתיים.

אם יש מקרה חמור עם פגיעה באיברים (חיוניים), הטיפול שונה. כאן ניתנים מינונים גבוהים של קורטיזון ומערכת ההגנה של הגוף עצמה מדוכאת על ידי סוכני דיכוי. קורטיזון ומדכאי חיסון מדכאים את מערכת ההגנה של הגוף.

זה מבטיח כי מתחמי החיסון שרוצים להילחם ב- DNA המופקד אינם נוצרים מלכתחילה. לכן מערכת ההגנה של הגוף כל כך גרועה שאי אפשר להילחם בכלל בהדק המחלה. עם זאת, דיכוי חזק (דיכוי) של המערכת החיסונית יש לטפל בזהירות מכיוון שקיים סיכון גבוה לזיהום עבור המטופל.

אפילו הצטננות קלה ביותר עלולה להיות מסוכנת עבור חולים אלה. מערכת החיסון המדוכאת והלא עובדת כעת כבר לא מסוגלת להילחם וירוסים, בקטריה ופתוגנים אחרים.

• רטינואידים (נגזרות ויטמין A),
• קרמים עם מקדם הגנה גבוה ו
• משחות קורטיזון