In סרקואידוזיס (מילים נרדפות: שפיר שומאן לימפוגראנולומטוזיס; מחלת בסנייר-בוק-שומאן; תסמונת בסנייר-בוק-שומאן; תסמונת בסנייר-טנסון; הילאר דו צדדי לימפומה תסמונת [תסמונת לופגרן]; מחלת עצם בוק; לופואיד בוק; סרקואיד של בוק; סרקואיד דאריר-רוסי; התחלה מוקדמת סרקואידוזיס (EOS); מחלת הרפורד; מחלת הרפורד-מליוס; תסמונת הרפורד-מליוס; תסמונת הרפורד; גרנולומטוזיס של האצ'ינסון-בוק; מחלת האצ'ינסון-בוק; תסמונת לופגרן; מחלת ריאות הקשורה לסרקואידוזיס; זאבת פרניו; לימפוגרנולומטוזיס בניגנה; מיליקרופואיד בוק; מחלת מולר-בוק; מחלת בסניר-בוק-שומאן; מחלת Besnier-Boeck-Schaumann, lymphogranulomatosis benigna; מחלת בוק; מחלת שאומן; מחלת שאומן-בסניר; נוירוסרקואידוזיס; ICD-10 D86. -) היא דלקת גרנולומטית. אתרי הביטוי העיקריים הם לִימפָה צמתים של הריאות ואת ריאות פרנכימה, אשר כמעט תמיד מושפעים (עד 95% מהמקרים). יתר על כן, עור ועיניים.
חַד סרקואידוזיס (תסמונת לופגרן; ניתן להבדיל בין כ -10% מהמקרים לסרקואידוזיס כרוני. כדי להבדיל בין שתי הצורות הוא סרקואידוזיס מוקדם (EOS), המתרחש לפני גיל חמש.
על פי ה- ICD-10, ניתן להבחין בין הצורות הבאות של סרקואידוזיס:
- סרקואידוזיס של ריאות (D86.0).
- סרקואידוזיס של לִימפָה צמתים (D86.1)
- סרקואידוזיס של ריאות עם סרקואידוזיס של לִימפָה צמתים (D86.2)
- סרקואידוזיס של העור (D86.3)
- סרקואידוזיס של לוקליזציות אחרות ומשולבות (D86.8)
- אירידוציקליטיס (H22.1 *) - דלקת משולבת של קשתית העין (איריטיס) וגוף הרירית (ציקליטיס)
- Febris uveoparotidea (תסמונת הרפורד) - כרונית דלקת בבלוטת התריס ובלוטת דמעות.
- שיתוק עצבי גולגולתי מרובה (G53.2 *).
- סרקואיד: ארתרופתיה / מחלת מפרקים (M14.8 *), דַלֶקֶת שְׁרִיר הַלֵב/לֵב דלקת בשרירים (I41.8 *), מיוזיס/דלקת בשרירים (M63.3 *)
- סרקואידוזיס, לא צוין (D86.9).
צורות אחרות של סרקואידוזיס:
- תסמונת הרפורד: תסביך מורכב של גלי (גל) חום, אירידוציקליטיס, פרוטיטיס, ו שיתוק עצבי פנים (שיתוק פנים).
- מחלת הצעירה: סרקואידוזיס בעצמות, עם היפרקלצמיה (עודף) סידן) ו- multiplex cystoides אוסטיטיס (עצמות אשר הופכים בצורה שלפוחית).
יחס מין: סרקואידוזיס חריפה משפיע בעיקר על נשים צעירות.
שיא תדירות: השכיחות המרבית של סרקואידוזיס היא בין השנה ה -20 ל -40 לחיים. השכיחות (תדירות המחלה) היא 40-50 / 100,000 תושבים במערב אירופה. שכיחות (תדירות המקרים החדשים) היא כ -10 מחלות ל 100,000 תושבים. בשנה במערב אירופה.
סרקואידוזיס גבוה יותר בקרב האוכלוסייה השחורה בארצות הברית ובשבדיה ובאיסלנד.
מהלך ופרוגנוזה: סרקואידוזיס חריף בדרך כלל נרפא ללא השלכות. בסרקואידוזיס כרוני, שיעור הריפוי הספונטני הוא בין 70% (סוג I) ל -20% (סוג III). תפקוד לקוי של ריאות כרונית מופיע בכ -20%. נוירוסרקואידוזיס נמצא קלינית בערך בכ- 5%. 50% מהמקרים. המצגת השכיחה ביותר היא גירעונות פנימיים (70-XNUMX%).
הקטלניות (תמותה ביחס למספר האנשים הסובלים מהמחלה) היא כ -5%.